2025<\/b><\/p>\n
Sarra BEN JEMIA, Dora LIPPAI, Marie Carmen ORITZ, Clothilde SORIANO, Andr\u00e9-Jean REMY, Faiza KHEMISSA-AKOUZ<\/em><\/p>\n H\u00e9patologie <\/b> – 11\/05\/2025 – Cas clinique<\/p>\n Introduction : 2025 Sarra BEN JEMIA, Dora LIPPAI, Marie Carmen ORITZ, Clothilde SORIANO, Andr\u00e9-Jean REMY, Faiza KHEMISSA-AKOUZ H\u00e9patologie – 11\/05\/2025 – Cas clinique Introduction : Les ict\u00e8res d\u2019allure cholestatique repr\u00e9sentent une situation clinique fr\u00e9quente mais parfois d\u00e9routante en raison de la diversit\u00e9 de leurs \u00e9tiologies. Ils imposent une d\u00e9marche diagnostique rigoureuse visant \u00e0 d\u00e9terminer l\u2019\u00e9tiologie et \u00e0 […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[3],"tags":[49],"class_list":["post-2696","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hepatologie","tag-49"],"yoast_head":"\n
\nLes ict\u00e8res d\u2019allure cholestatique repr\u00e9sentent une situation clinique fr\u00e9quente mais parfois d\u00e9routante en raison de la diversit\u00e9 de leurs \u00e9tiologies. Ils imposent une d\u00e9marche diagnostique rigoureuse visant \u00e0 d\u00e9terminer l\u2019\u00e9tiologie et \u00e0 proposer la strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique ad\u00e9quate. Celle-ci peut \u00eatre complexe et parfois sem\u00e9e d\u2019emb\u00fbches. C\u2019est ce que ce cas clinique va d\u00e9montrer.
\nCas clinique
\nUn homme de 27 ans, d\u2019origine caucasienne, sans ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux notables, consulte aux urgences pour un ict\u00e8re cholestatique \u00e9voluant depuis dix jours. Il d\u00e9crit une coloration jaune cutan\u00e9o-muqueuse apparue progressivement, associ\u00e9e \u00e0 un prurit, des urines fonc\u00e9es et des selles d\u00e9color\u00e9es. Il ne pr\u00e9sente pas de fi\u00e8vre, douleurs abdominales ni vomissements. L\u2019interrogatoire ne r\u00e9v\u00e8le ni voyage r\u00e9cent, ni contage infectieux, ni consommation d\u2019alcool. En revanche, il a re\u00e7u deux cures d\u2019amoxicilline-acide clavulanique dans les deux mois pr\u00e9c\u00e9dents pour des abc\u00e8s cutan\u00e9s, et a consomm\u00e9 des compl\u00e9ments \u00ab boosters de testost\u00e9rone \u00bb ainsi que des st\u00e9ro\u00efdes anabolisants. Sur le plan familial, on note des ant\u00e9c\u00e9dents de chol\u00e9cystectomie \u00e0 un \u00e2ge pr\u00e9coce chez sa s\u0153ur et un cousin.
\n\u00c0 l\u2019examen : bon \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral, apyr\u00e9tique, ict\u00e8re cutan\u00e9o-muqueux, l\u00e9sions de grattage, sans signes d\u2019h\u00e9patopathie chronique. Le bilan biologique montre une bilirubine totale \u00e0 118 \u00b5mol\/L (conjugu\u00e9e : 96), des PAL \u00e0 260 UI\/L (x2 N), des GGT normales (61 UI\/L), une cytolyse mod\u00e9r\u00e9e pr\u00e9dominant sur les ALAT (164 UI\/L, x4 N) par rapport aux ASAT (93 UI\/L, x2.3 N), avec un rapport ALAT\/PAL <2, compatible avec un ict\u00e8re cholestatique. Les acides biliaires sont \u00e9lev\u00e9s \u00e0 50 \u00b5mol\/L. L\u2019imagerie (scanner, BILI-IRM) \u00e9limine une obstruction biliaire. Une \u00e9chographie h\u00e9patique cibl\u00e9e ne retrouve pas d\u2019argument pour un syndrome de LPAC. Les s\u00e9rologies virales A, B, C et E et les autoanticorps sont n\u00e9gatifs. La ponction-biopsie h\u00e9patique montre une cholestase chronique sans cholangite, associ\u00e9e \u00e0 une discr\u00e8te n\u00e9crose lobulaire et inflammation portale. Un traitement par acide ursod\u00e9soxycholique (13 mg\/kg\/j), cholestyramine et antihistaminique \u00e9tait initi\u00e9. L\u2019effet sur le prurit \u00e9tait peu efficace les premiers jours. L\u2019\u00e9volution biologique montrait une diminution progressive de la bilirubine et des PAL, malgr\u00e9 une \u00e9l\u00e9vation transitoire des transaminases (ALAT 280, ASAT 141), suivie d’une am\u00e9lioration globale du bilan h\u00e9patique et du prurit. Deux diagnostics sont suspect\u00e9s : \u2022 Une cholestase intrah\u00e9patique r\u00e9currente b\u00e9nigne (BRIC), en raison de l\u2019\u00e2ge, des GGT normales, de l\u2019\u00e9l\u00e9vation des acides biliaires et de l\u2019histologie. \u2022 Une h\u00e9patite cholestatique m\u00e9dicamenteuse, en lien avec l\u2019amoxicilline-acide clavulanique et les anomalies histologiques. Une recherche de mutations des g\u00e8nes ABCB11 (BSEP) et ATP8B1 (FIC1) est en cours. Discussion : La cholestase intrah\u00e9patique r\u00e9currente (BRIC) est une maladie de l\u2019adolescent ou de l\u2019adulte jeune, se manifestant par des \u00e9pisodes it\u00e9ratifs de cholestase d\u2019une dur\u00e9e de plusieurs jours \u00e0 plusieurs mois. Sur le plan clinique, on observe un prurit et un ict\u00e8re, sur le plan biologique, une \u00e9l\u00e9vation des param\u00e8tres de cholestase ainsi qu\u2019une augmentation des sels biliaires s\u00e9riques qui s\u2019am\u00e9liorent le plus souvent spontan\u00e9ment. L\u2019acide ursodesoxycholique dans cette indication semble peu efficace. La pouss\u00e9e cholestatique peut \u00eatre provoqu\u00e9e par une prise m\u00e9dicamenteuse en raison d’une interf\u00e9rence avec les transporteurs biliaires, d’une r\u00e9gulation modifi\u00e9e de l’expression des transporteurs biliaires ou d’une cholangiopathie toxique. L\u2019\u00e9volution est g\u00e9n\u00e9ralement b\u00e9nigne avec une normalisation du bilan h\u00e9patique et du prurit et l\u2019absence d\u2019\u00e9volution vers la cirrhose, cependant une \u00e9volution vers une forme plus s\u00e9v\u00e8re notamment une PFIC 1 a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite ce qui peut rendre le pronostic de la maladie plus r\u00e9serv\u00e9. Dans notre cas, les donn\u00e9es dont nous disposons actuellement ne nous ont pas permis de trancher s\u2019il s\u2019agit d\u2019une atteinte m\u00e9dicamenteuse ou d\u2019une premi\u00e8re pouss\u00e9e d\u2019une BRIC. L\u2019\u00e9volution au long cours ainsi que le r\u00e9sultat de l\u2019\u00e9tude g\u00e9n\u00e9tique devraient permettre d\u2019affiner le diagnostic et le risque de r\u00e9cidives. Conclusion : Ce cas illustre la complexit\u00e9 du diagnostic d\u2019un ict\u00e8re cholestatique en l\u2019absence de cause obstructive ou infectieuse \u00e9vidente. L\u2019association d\u2019une cholestase \u00e0 GGT normales, d\u2019acides biliaires \u00e9lev\u00e9s et d\u2019une histologie non sp\u00e9cifique chez un jeune adulte doit faire \u00e9voquer une BRICI (La cholestase intrah\u00e9patique r\u00e9currente b\u00e9nigne )<\/span><\/span>. L\u2019exploration g\u00e9n\u00e9tique cibl\u00e9e des g\u00e8nes ABCB11 et ATP8B1 ainsi que le suivi au long cours constituent des \u00e9l\u00e9ments cl\u00e9s au diagnostic positif.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"