2010
Alexandre Nuzzo, Vanessa Polin, Oriane Colussi, Isabelle Rosa, Lise Meunier, Thierry Lons, Hervé Hagege.
Service d’hépato-gastroentérologie
CHI Créteil
Gastroentérologie – 2010-09-03 – CO –
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Cette assistante commerciale de 26 ans a été hospitalisée à 3 reprises dans le service entre janvier et avril 2010 pour de violentes douleurs abdominales péri-ombilicales associées à des vomissements et selles liquides, spontanément résolutives en 72h et se répétant à intervalles d’environ 15 jours.
L’état général a toujours été conservé, sans fièvre, chez cette jeune femme d’origine maghrébine, ayant comme seuls antécédents un kyste ovarien et une hernie ombilicale non compliqués. La patiente ne prenait aucun traitement en dehors d’une pilule oestro-progestative depuis quelques semaines. Il n’existait pas de notion de voyage à l’étranger récent. Elle a parfois présenté des arthralgies du poignet gauche avec possible gonflement articulaire.
Le bilan comprenant NFS VS CRP iono créatine glycémie, bilan hépatique, lipase et TSH montrait au moment des crises un syndrome inflamatoire modéré. L’immunologie montrait des FAN positifs au 1/80e de fluorescence mouchetée et une hypergammaglobulinémie homogène à 15 g/l ; les ANCA, IgA antitransglutaminases, le complément sérique étaient normaux. Les sérologies virales comprenant VIH-HTLV, CMV et EBV étaient négatives. La coproculture était normale.
Les explorations morphologiques abdominales (TDM-écho) montraient une invagination iléo-iléale en fosse iliaque gauche, et une lame d’ascite non ponctionnable à chaque épisode algique. Le diagnostic initialement évoqué était un fièvre méditérranéenne familiale devant l’association de 3 signes cliniques majeurs, bien que la mutation ne soit présente qu’à l ‘état hétérozygote. Un traitement par Colchicine était débuté mais à 3 semaines, la récidive des crises sous traitement a conduit à réaliser un bilan endoscopique digestif. La coloscopie et la gastroscopie sous intubation étaient normales.
Le retrait du cale-dent et l’extubation étaient marqués par une complication sévère motivant le transfert en réanimation. Les photos illustrant cette complication seront montrées lors de la présentation du cas clinique:
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