2021
Dany Rizk1, Julia Roux1, Anne-Laure Desgabriel1, Sihem Asselah1, Danielle Jaafar2, Armand Garioud1.
1. Service d’hépato-gastroentérologie – CHI de Villeneuve-Saint-Georges.
2. Service de médecine infectieuse et tropicale – CHI de Villeneuve-Saint-Georges.
Gastroentérologie – 2021-05-22 – CC –
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Une patiente de 29 ans sans antécédent particulier et sans notion de voyage à l’étranger a été hospitalisée par les Urgences en août 2020 pour l’exploration d’une altération de l’état général avec paresthésies et faiblesse musculaire des 4 membres associées à une anorexie et une perte de poids depuis 2 mois. On notait une diarrhée chronique non glairo-sanglante présente depuis 2 ans avec 4-5 selles par jour -dont des selles nocturnes- qui s’est aggravée depuis 3 semaines. Elle ne prenait pas de traitement particulier.
Cliniquement, la patiente n’a jamais été fébrile. Elle pesait 102kgs (BMI 39). Il existait un déficit sensitivomoteur des 4 membres plus prononcé au niveau inférieur avec une incontinence fécale et urinaire occasionnelle. Les ROTs étaient faibles sans signe de Babinski. Elle marchait en déambulateur. L’évaluation psychiatrique a révélé un trouble de la personnalité type « borderline ». L’examen cutané a permis de relever la présence de placards pigmentés des membres inférieurs et de la face externe des bras, des lésions vésiculeuses et ulcérées du sillon interfessier ainsi que des ulcères de la langue et de la cavité buccale. La palpation abdominale était sans particularité.
La biologie objectivait une anémie à 5,4 g/dl, macrocytaire (VGM 114), arégénérative (réticulocytes 7,4 G/L) avec des stigmates d’hémolyse (haptoglobine effondrée, LDH augmentés à 1819 U/l). La recherche de schizocytes et le test de Coombs érythrocytaire étaient négatifs. Il existait un syndrome inflammatoire : GB 11,7 G/L, CRP 70 mg/l, ferritinémie 528 ng/ml. La fonction rénale était normale. Les tests hépatiques étaient subnormaux (AST 1,5N, ALT N, GGT N, PAL 1,3N, BiliT 25µmol/l, BiliC 8µmol/l) et il existait des stigmates de dénutrition (albuminémie 19g/l, carences vitaminiques multiples en vit A, B1, B6, C, D et sélénium. Les folates étaient effondrés et la vit B12 étaint normale de même que la TSH. Il n’y avait pas d’argument pour une maladie coeliaque (IgA sériques normaux, Ac anti-transglutaminases et anti-gliadine négatifs).
Le bilan infectieux n’a pas mis en évidence de point d’appel : PCR SARS-CoV-2 négative, hémocultures négatives, ECBU négatif, coproculture + toxine Clostridium difficile négative. La sérologie VHB était de profil post-vaccinal et les sérologies VIH et VHC étaient négatives. La PCR CMV sang était négative de même que les PCR HSV1 et 2 tant sur un écouvillon buccal et des vésicules fessières qu’au niveau du sang. La recherche de frottis – goutte épaisse était négative.
La patiente a été transfusée de 5 culots globulaires avec un bon rendement et une renutrition avec de multiples supplémentations a été débutée. Le bilan endoscopique digestif a objectivé une oesophagite ulcérée des 1/3 moyen et inférieur, une gastrite/bulbite sans signe de spécificité. Sur les biopsies, il existait une duodénite chronique non spécifique, une gastrite chronique discrète sans Helicobacter pylori et une œsophagite sans mise en évidence de filaments mycéliens ou d’élément viral (PCR HSV1 et HSV2 négatives). L’iléocoloscopie totale Boston 9 a objectivé une iléite érythémateuse sur les tout derniers cm avec une valvule iléo caecale ulcérée. Sur les biopsies, il existait une discrète hyperplasie lymphoïde de la muqueuse iléale sans élément suspect. La muqueuse colique était peu modifiée hormis au niveau de la valvule où il existait des lésions de colite aiguë non spécifique sans argument pour une maladie de Crohn (absence de granulome). Les prélèvements histologiques pour recherche de BK et PCR CMV étaient négatifs. L’entéro-IRM qui a été faite a permis d’objectiver un discret épaississement pariétal de la dernière anse iléale sur 4 cm de longueur mais sans signe franc d’iléite terminale et sans collection ou trajet fistuleux identifiable.
Des explorations neurologiques ont également été effectuées avec un EMG qui a confirmé la présence d’une polyneuropathie sévère axonale sensitivomotrice à prédominance sensitive. Quant à l’IRM médullaire, elle était normale. L’ensemble évoquait une atteinte neurologique d’origine carentielle. L’ETT était normale sans argument pour une cardiopathie carentielle.
Quel est votre hypothèse diagnostique concernant cette diarrhée chronique ?
Quel examen fait pendant les endoscopies digestives attendez-vous pour le confirmer ?
Celui-ci reviendra positif… La suite du cas clinique vous sera présentée lors du congrès avec une revue bibliographique.
