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2015

Matthieu Le Besco, Isabelle Rosa, Camille Barrault, Anne Laure Audrain, Emma Ferrand, Laurent Costes, Thierry Lons, Hervé Hagège

Hépatologie –  2015-04-29 – CC –

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Mr L., 32ans, se présente pour ictère évoluant depuis 10 jours, non prurigineux. Il présente comme principal antécédent un éthylisme chronique, avec une consommation de 100g d’alcool par jour, qui s’est majorée depuis 3 semaines. Il n’a pas réalisé récemment de voyage.
A l’entrée son état hémodynamique est conservé . Il ne présente pas de syndrome fébrile. L’examen clinique n’objective pas de signe d’insuffisance hépatocellaire, pas de signe d’hypertension portale, pas de saignement externalisé.
Le bilan biologique réalisé objective une acidose métabolique (pH 7,32, HCO3- 10,5mmol/l), une anémie normocytaire régénérative (Hb 10g/dl, VGM 98fl, réticulocytes 158 G/l), un bilan hépatique perturbé (ASAT 761 UI/l, ALAT 134 UI/l, PAL 412 UI/l, GGT 5043 UI/l, Bilirubine totale 300 µmol/l, Bilirubine conjuguée 173 µmol/l, TP 21%, facteur II 42%, facteur V 117%), une hypokaliémie (K+ : 2,6 mmol/l) sans insuffisance rénale (créatininémie 77 µmol/l, urée 1,8 mmol/l), une hypoalbuminémie (Alb 23 g/l) et des lactates à 0,79 mmol/l.
Le bilan d’anémie objective une anémie hémolytique avec présence de schizocytes sur le frottis sanguin, une diminution de l’haptoglobine à 0,4g/l, et une augmentation de la bilirubine libre et des LDH à 449 UI/l.
Aucune prise médicamenteuse n’a été rapportée par le patient ou son entourage. La paracétamolémie était négative, Ainsi que la recherche de toxiques et de stupéfiants dans le sang et les urines. L’alcoolémie à l’entrée était de 0,55 g/l. Les sérologies virales A, B, C, E, VIH, CMV , EBV étaient négatives. Il n’a pas été mis en évidence d’infection bactérienne sur les hémocultures, et l’examen cyto-bactériologique des urines. Le dosage pondéral des immunoglobulines n’objectivait pas d’anomalie (IgA 2,10 g/l, IgM 0,48 g/l, IgG 4,74 g/l), Les Ac anti-nucléaires, anti-LKM, anti-cytosol, anti-mitochondrie, et anti-muscle lisse étaient négatifs. Le bilan du cuivre (céruloplasmine 2,39 µmol/l, cuprémie 1,18 mg/l) était normal, contrairement au bilan du fer (fer sérique 31 µmol/l, ferritine 1964 µg/l, coefficient de saturation de la transferrine 44%). Le bilan lipidique objectivait une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie (cholestérol 7,6 mmol/l, LDL 7,3 mmol/l, triglycéride à 4,14 mmol/l)
L’échographie-doppler hépatique montrait une hépatomégalie homogène, hétérogène, avec perméabilité des axes vasculaires, et sans lésion focale, sans dilation des voies biliaires.
La ponction biopsie hépatique objectivait un parenchyme hépatique remanié, avec une fibrose reliant quelques septa. Cette fibrose étant le siège d’un infiltrat mononuclée mélé à de rares polynucléaires. Importante stéatose micro et macrovacuolaire (95%). Présence de rares foyers inflammatoires constitués d’éléments lymphoplasmocytaires. Présence également de pigments brunâtre correspondant à la cholestase. Il n’existait pas d’élément en faveur d’une hépatite alcoolique aigue.
Un traitement par Fluimicuil a été instauré dès le début de la prise en charge. Le sevrage a été réalisé sous couvert d’une hydratation associé à une supplémentation vitaminique et des benzodiazépines de longue durée d’action.
Quel est votre diagnostic ?
L’association d’un ictère, avec une anémie hémolytique et d’une hyperlipidémie chez un patient présentant une alcoolisation aigue sur un terrain d’alcoolisation chronique nous a fait poser le diagnostic de syndrome de Zieve.

2015

J.-F. Cadranel – Angh (1), I. Ollivier-Hourmand (2), C. Bureau (3), S. Zerkly (1), T. Thévenot (4), A. Garioud (5), P. Cacoub (5), G. Macaigne (6), L. Alric (3), V. Jouannaud (7), H. Lison (1), C. Chagneau-Derrode (8), E.-A. Pariente (9),
A. Pélaquier (10), M. Bourlière (11), X. Causse (12), J.-B. Nousbaum (13), J. Dumortier (14), A. Louvet (15), I. Rosa-Hézode (16), N. Ganne-Carrié (17),
J. Gournay (18), T. Antonini (19), L. Spahr (20), T. Dao (2)

(1) Creil; (2) Caen; (3) Toulouse; (4) Besançon; (5) Paris; (6) Lagny-sur-Marne; (7) Montfermeil; (8) Poitiers; (9) Pau; (10) Montélimar; (11) Marseille; (12) Orléans; (13) Brest; (14) Lyon; (15) Lille; (16) Créteil; (17) Bondy; (18) Nantes; (19) Villejuif; (20) Genève, SUISSE.

Hépatologie –  2015-04-28 – CO –

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Introduction
Une étude récente non contrôlée a montré que l’endocardite bactérienne (EB) était une complication grave chez les patients (pts) cirrhotiques (C) [1]. Le but de cette étude multicentrique cas-témoins était de comparer les caractéristiques cliniques et d’analyser les facteurs associés à la mortalité de l’EB chez des pts C par rapport à des témoins (T) appariés.

Patients et Méthodes
Les observations de toutes les EB vues entre 2000 et 2013 chez des pts C par 23 services d’Hépato-Gastroentérologie ont été répertoriées. Chaque patient C a été apparié à un patient T pour l’âge, le sexe et l’existence d’un diabète. Les caractéristiques cliniques, bactériologiques, thérapeutiques et la mortalité de l’EB ont été colligées. Les résultats sont exprimes en m±sd. Les facteurs associés à la mortalité ont été étudies en analyse univariée et multivariée (régression logistique).

Résultats
101 cas d’EB chez des pts C et 101 EB chez des pts T ont été analysés. C : 63,3 [42-87] ans ; T : 65 [46-93] ans ; 145 H (72%). La cirrhose était alcoolique : 78 (67,2%), virale : 17 (14,6%), métabolique : 14 (12%). Lors du diagnostic d’EB, 79,6% des pts C et 87,9% des pts T étaient fébriles. 82,2% des pts C et 66,6% des pts T avaient un souffle cardiaque. Le score de Child-Pugh était : A : 8,8% pts, B : 42,9% pts, C : 48,4% pts. Chez les pts cirrhotiques, la bilirubinémie totale était à 67,8μmol/l±77,7 (>100 μmol/l : 18% pts), le TP à 52,7%±18,1 (TP<40% : 29% pts), l'albuminémie à 25g/l±5,9 et la créatininémie à 123,5μmol/l±103,6 (109,8μmol/l+/-66,3 chez pts T). Les hémocultures étaient positives chez 181 pts (92%). 39 pts C (40,2%) et 52 pts T (53,6%) avaient une cardiopathie préexistant à l'EB. Au moment du diagnostic d'EB, 43 pts C (47,7%) et 31 pts T (34,0%) avaient une insuffisance cardiaque. Un sepsis sévère ou un choc septique était noté chez 33 pts C (33,3%) et 23 pts T (23,0%). La porte d'entrée de l'endocardite était digestive-cutanée-urinaire chez 41 pts C et 21 pts T. Les autres portes d'entrée avaient une fréquence similaire. La valve aortique était atteinte chez 68,4% des pts C et 47,7% des pts T ; une atteinte bivalvulaire était notée respectivement chez 23,4% et 10,3% des pts C et T. Les germes isolés (staphylocoque n=67: C=33, T=34; streptocoque n=92: C=48, T = 44) étaient comparables de même que les antibiotiques utilisés et la durée du traitement : pts C : 40,6j±28 et pts T : 39,2j±22,5. 26 pts C (27,1%) et 44 pts T (44,9%) ont eu une chirurgie cardiaque. 56 (62,2%) des pts C et 25 (27,8%) des pts T sont décédés. En analyse univariée sur l'ensemble de la population, le décès était lié à l'existence d'une cirrhose OR 4,4 [2,1-9,1] (p<0,0001), à la créatininémie (p = 0,003), à un sepsis sévère ou un choc OR 2,3 [1,1-5] (p<0,02) et à un TP<40% OR 6,3 [2,2 -18,8] (p<0,0001). Chez les pts C, la mortalité était liée à un TP<40% OR 6,75 [1,6-32,7] (p = 0,002), à la créatininémie (p<0,03) et à l'existence d'une ascite OR 7,4 [1,7-34,2] (p = 0,001). La mortalité en analyse multivariée était liée dans la population globale à l'existence d'une cirrhose OR 2,35 [1,04- 5,36] (p = 0,04) et d'un TP<40% OR 7,52 [2,41-29,26] (p<0,001) et dans la population C à un TP<40% OR 23,3 [3,1-574] (p = 0,01) et à l'existence d'une ascite OR 7,6 [1,34-59] (p = 0,03).

Conclusion
L'EB est très sévère chez les patients cirrhotiques qui ont moins souvent accès à la chirurgie cardiaque. La cirrhose est un facteur indépendant de mortalité avec un risque de décès 2,35 fois plus élevé chez les patients ayant une EB. En cas de cirrhose, les facteurs prédictifs de décès sont un TP<40% qui multiplie le risque de décès par 23,3 et l'existence d'une ascite qui le multiplie par 7,6.

Références
1) Cadranel JF, et al. Présentation clinique et pronostic des endocardites bactériennes chez les patients atteints de cirrhose : Résultats d'une série multicentrique de 78 observations. CO 131 – JFHOD 2014.

2015

Berthaux J, Zanditenas D, Condat B, Bonnet J, Ould-Ahmed B, Ngo Y, Blazquez M, Service d’hépato-gastro-entérologie de l’hôpital Saint-Camille, Bry-Sur-Marne

Hépatologie –  2015-04-28 – CC –

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M B., 80 ans, consultait en février 2012 pour un ictère et un léger prurit apparu 1 mois auparavant, sans autre symptôme. Il n’avait aucun antécédent médical, ne prenait pas de traitement et ne déclarait aucune intoxication alcoolo-tabagique.L’examen clinique était normal. Les tests hépatiques étaient très perturbés avec notamment une cholestase majeure (GGT à 15N, PAL à 20N, Bilirubine totale à 234 μmol/L et conjuguée à 157 μmol/L, ALAT à 11N, ASAT à 7N). Le reste du bilan biologique (ionogramme sanguin, facteur V, fonction rénale, électrophorèse des protides, albuminémie …) s’avérerait normal. Les sérologies virales A, B, C et E étaient négatives ainsi que les anticorps anti tissu (FAN, AC anti mitochondrie, muscle lisse, DNA, LKM1, CL1 et SLA), la cuprémie et céruléoplasmine n’apportaient pas d’argument en faveur d’une maladie de Wilson. L’échographie hépatique, le scanner thoraco-abdomino-pelvien, l’angio-IRM hépatique, la Bili-IRM et l’écho-endoscopie ne montraient qu’une hépatomégalie modérée et homogène.
Au 2ème mois, en raison de l’absence de diagnostic et devant l’aggravation de l’ictère (Bilirubine conjuguée à 400 μmol/L), une biopsie hépatique de bonne taille était réalisée et adressée en centre expert. L’histologie hépatique était normale en dehors d’une cholestase marqué.
Au 3ème mois, après répétition infructueuse des examens, l’ictère continuait à s’aggraver (Bilirubine conjuguée à 500 μmol/L) et apparaissait une anorexie. Une seconde biopsie hépatique était réalisée et à nouveau adressée en centre expert. L’histologie hépatique était à nouveau normale en dehors de la cholestase et d’un foyer minime d’hématopoïèse intra sinusoïdale.
Au 5ème mois, alors que l’ictère persistait, apparaissait, une anémie macrocytaire arégénérative (Hémoglobine à 9.5g/dL, VGM à105fl). L’absence de carences vitaminiques et de syndrome inflammatoire ainsi que l’hématopoïèse extra médullaire observée sur l’histologie hépatique, faisaient poser l’indication d’une Biopsie Ostéo-Médullaire à la recherche d’une cause centrale. Il était mis en évidence une myélofibrose diffuse, avec envahissement par des cellules types adénocarcinome évoquant la métastase médullaire d’un cancer rénal a cellules claires.
Une cause originale pour cet ictère majeur était enfin évoquée : cholestase paranéoplasique accompagnant un adénocarcinome rénal à cellule claire, le syndrome de STAUFFER. Cependant 2 atypies incontournables demeuraient: le bilan morphologique ne montrait aucune tumeur rénale et le syndrome de Stauffer correspond à une cholestase non ictérique.
Pour répondre à la première atypie, une autre tumeur primitive a cellules claires, notamment thyroïde ou pulmonaire était recherchée en vain. Le Pet TDM au18 FDG n’apportait pas la réponse. Malgré une échographie prostatique normale, le PSA étant élevé (138 UI/L), une cartographie prostatique par biopsie endo-rectale était alors réalisée. Elle confirmait l’origine prostatique de cet adénocarcinome métastatique à cellules claires.
Une castration chirurgicale était alors réalisée par pulpectomie. Deux mois plus tard le PSA était normalisé. 4 semaines après la pulpectomie les anomalies des tests hépatiques commençaient à décroître et se normalisaient en 12 semaines.
Afin d’étayer le rôle du syndrome paranéoplasique dans cet ictère, un dosage rétrospectif de l’IL6 sur sérum pré-traitement (M2 de l’ictère) et post-traitement (M3 post traitement) était réalisé. Le taux initial était de 8,9 pg/ml (pour des valeurs usuelle < 5 ng/ml), et le taux post traitement inférieur aux seuil de détection (< 0,2 ng/ml).
Au final, cet ictère inquiétant et prolongé a été guéri par …… une pulpectomie testiculaire.

DISCUSSION
Le syndrome de Stauffer est un syndrome paranéoplasique entraînant une cholestase intrahépatique habituellement anictérique. Il est décrit dans près de 15% des adénocarcinomes rénaux à cellules claires. Dans notre cas, Il s'agit d'un syndrome de Stauffer inhabituel pour 2 raisons : (1) Il n'est pas associé à un cancer du rein mais à une forme rare de cancer de la prostate dont l’histologie à cellules claires s'apparente à celle des cancers du rein. Elle ne représente moins de 1 % des cancers de la prostate ; (2) La forme ictérique a déjà été décrite dans des cas de cancer du rein géant ; l'hypersécrétion paranéoplasique d'IL6 est probablement proportionnelle à la masse tumorale. Pour notre patient, la masse tumorale était principalement représentée par l'envahissement médullaire ce qui représente au final un volume très important. L'effondrement des taux plasmatiques de l'IL6 synchrone avec le contrôle de la maladie et la disparition de l'ictère permettent d'affirmer ce diagnostic et renforce l'hypothèse d'un rôle majeur de cette cytokine dans la physiopathologie du syndrome de Stauffer en plus de son rôle inflammatoire, anémiant et thrombopéniant.
Mais l’enseignement principal de cette observation est que la médecine est parfois surprenante !

2015

Rémy AJ, Arpurt JP, Hommel S, Rosa I, Renou C, Causse X, Heluwaert F, Lison H, Macaigne G, Pilette C, Salloum JH, Arotcarena R, Barjonet G, Bourhis F, Pauwels A, Ripault A, Schnee M, Gagea E, Le Bricquir Y, de Montigny-Lenhardt S, Tissot B, Si Ahmed SN, Jouannaud V, Labadie H, Condat B, Bru X, Zanditenas D, Cadranel JF, Hagège H, Lesgourgues B, Pariente A.

Hépatologie –  2015-05-10 – CO –

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voir poster joint par Alex (email précédent)