2025
JFD Cadranel (auteur présentant le résumé), C. Bureau, F.Ehrhard, N. Reboux, A.Herissay, D. Zanditenas, I.Ollivier, A. El Kharrazi, I.Rosa, JB. Nousbaum, C.Mokhtari, HT.Zougmoré, P.Pulwermacher
Hépatologie – 06/05/2025 – Communication orale
Introduction – But de l’étude :
Une étude récente (1) présentée à l’association française de l’étude du Foie a montré que le déficit en alpha1antitrypsine est sous-diagnostiqué chez les patients cirrhotiques transplantés hépatiques. Une étude de pratique présentée récemment aux JHFOD (poster primé), H. Zougmoré et al, a évalué les connaissances des hépatogastroentérologues non universitaires et des médecins internistes sur le déficit en alpha1antitrypsine qui sera présentée lors de ce congrès et montré un certain degré de méconnaissance.
Nous présentons ici les premiers résultats de l’étude Alpaga2 visant à collecter des informations médicales de patients présentant un déficit en alpha1antitrypsine homo ou hétérozygote.
Méthodes :
Les éléments suivants ont été recueillis à partir d’un Google form pré-établi par un groupe de travail : âge, sexe du patient, patient suivi en hépatogastroentérologie ou en médecine interne, homozygote ou hétérozygote, taux d’alpha1antitrypsine, transaminases en x à la limite supérieure de la normale, bilirubine totale, albuminémie, TP, plaquettes, fibrose (Fibroscan, biopsie), comorbidités (recherche diabète, HTA, dyslipidémie), co-infection VHB ou VHC, consommation excessive d’alcool, traitement substitutif, patient en attente de transplantation ou transplanté.
Résultats :
44 patients (62 % hommes) âgés de 43 ans (7 à 70 ans) vus en service d’Hépatogastroentérologie pour 93 % (41) et pour 7 % en Médecine Interne, homozygote pour 54% d’entre eux (24), hétérozygote pour 20 % d’entre eux avec un taux médian d’alpha1antitrypsine de 0,51 g, extrême 0,17 à 37, transaminases à 1,5 fois la normale (1 à 2,5) pour les ALAT, bilirubine médiane à 11 µmol (3,3 à 50), une albuminémie moyenne à 40 g (31 à 50), TP à 85 % (36 à 97), plaquettes médianes à 247 000 (107 000 à 400 000), une cirrhose dans 7 % des cas, fibrose F0F2 dans 80 % des cas (35), avec une biopsie du foie dans 20 % des cas (9), avec une valeur d’élastométrie moyenne à 6 (2,6 à 35), diabétique dans 9 % des cas (4), hypertendu dans 23 % des cas, ayant une dyslipidémie dans 9 % des cas (4), sans co-infection VHB ; co-infection dans un cas, consommation d’alcool excessive dans 3 % des cas. Parmi les malades cirrhotiques, 9 % avaient une ascite, 7 % une encéphalopathie hépatique. En cas de cirrhose, un Pugh médian à 11, en attente de transplantation pour 5 % d’entre eux. Un patient était transplanté. 5 patients recevaient un traitement substitutif enzymatique. L’étude se poursuit avec l’objectif de 100 patients ou plus d’ici la date de soumission aux JHFOD 2026.
(1) Thèse de DES Gastro UFR Médecine Santé 2022