Étiquette : 2011

2011

Arnaud Pauwels, Valérie Dhalluin-Venier, Agathe Chantal Simo, Abdelkrim Medini, Claire Lecouillard-Trilling, Catherine Pannetier-Deplus
Service d’Hépato-Gastroentérologie, Centre Hospitalier de Gonesse (Val d’Oise)

Hépatologie –  2011-05-15 – CO –

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L’hyponatrémie est une complication de la cirrhose avec ascite. Elle a une valeur pronostique péjorative, prise en compte dans le MELD-Na. Pour autant, deux études suggèrent que les perfusions d’albumine pourraient améliorer l’hyponatrémie de la cirrhose.
But de l’étude : Évaluer l’effet de perfusions d’albumine sur l’hyponatrémie sévère (≤125 mmol/l) de la cirrhose avec ascite et préciser sa signification pronostique.
Patients et méthodes : Tous les patients cirrhotiques avec ascite hospitalisés dans le service entre septembre 2009 et avril 2011 qui présentaient une hyponatrémie ≤ 125 mmol/l, persistante à 24 heures d’intervalle, ont été inclus dans cette étude. Les patients ont reçu une perfusion quotidienne de 40 g d’albumine pendant 5 jours (J1-J5). L’évolution de leur natrémie à J6 et J30 a été précisée, ainsi que leur survie à 3 mois.
Résultats : Neuf patients (hommes : 5 ; âge moyen : 58,5 ans ; étiologie alcoolique : 8) ont été inclus (natrémie médiane : 123 ; extrêmes : 120-125). Trois patients ont répondu aux perfusions d’albumine avec une remontée de leur natrémie ≥ 130 mmol/l (médiane : 136 ; extrêmes : 130-136, pour la natrémie à J6). À J30, ils gardaient une natrémie ≥ 130 mmol/l (médiane : 134 ; extrêmes : 132-138). Ils étaient tous les trois en vie à 3 mois, et le sont toujours au 15/5/11 avec un recul de 6, 8 et 19 mois. Six patients n’ont pas répondu aux perfusions d’albumine (médiane : 125 ; extrêmes : 118-129, pour la natrémie à J6). À trois mois, 4 étaient décédés (J6, J66, J67 et J90) et un avait été transplanté (J55). La dernière patiente est en vie au 15/5/11 (J56) et inscrite sur liste de transplantation. Il n’y avait pas de différence entre répondeurs et non répondeurs quant à la gravité de la maladie du foie évaluée par le MELD à J1 (répondeurs : 18, 30 et 32 ; non répondeurs : 15, 16, 16, 22, 22 et 28). Leur fonction rénale évaluée par la créatininémie à J1 était également comparable (médiane : 70 µmol/l pour les répondeurs vs. 67 pour les non répondeurs). Par contre, l’albuminémie à J1 tendait à être en médiane plus basse chez les répondeurs (20 g/l vs. 24,5 chez les non répondeurs) ; après perfusion d’albumine, elle augmentait à 32 g/l, vs. 34 chez les non répondeurs.
Conclusions : Cette petite étude préliminaire suggère qu’une perfusion d’albumine pendant 5 jours permet de corriger une hyponatrémie sévère chez certains patients cirrhotiques avec ascite, et qu’en ce cas le pronostic à 3 mois est bon. A contrario, lorsqu’elle est inefficace, le pronostic semble engagé à très court terme. Ces premiers résultats nous incitent à proposer d’élargir cette étude à d’autres centres sous l’égide de l’ANGH.

2011

Alix Portal, Isabelle Rosa, Christian Meyrignac, Camille Barrault, Laurent Costes, Thierry Lons, Hervé Hagège

Hépatologie –  2011-05-12 – CO –

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Monsieur M, 56 ans, a comme antécédent un diabète de type 2 compliqué d’une rétinopathie diabétique. En 2006, est découverte une cirrhose devant une décompensation oedémato-ascitique. Le bilan initial est en faveur d’une origine métabolique (pas d’alcool, bilan viral et auto-immun négatif, céruloplasmine et cuprémie normales, PBH en faveur), Le score de Child Pugh était B6, avec une hypertension portale ( VO de grade 3). En octobre 2008, il existe une dégradation progressive de la fonction hépatique avec ictère, baisse du TP à 50% et un épisode d’encéphalopathie hépatique sans étiologie retrouvée. Secondairement, apparaissait une symptomatologie neurologique d’aggravation rapide constituée d’un syndrome extra-pyramidal (dystonie, dysarthrie, trouble de la marche), de mouvements choréiques des quatre membres et de la face associé à des troubles comportementaux (syndrome frontal). La recherche exhaustive d’une maladie de Wilson s’est avérée négative à plusieurs reprises. L’IRM cérébrale retrouvait un hypersignal T1 des pallidum associé à des lésions sous-tentorielles symétriques en hypersignal FLAIR ; l’EEG montrait des stigmates d’encéphalopathie hépatique sévère. Après discussion avec les neurologues, le diagnostic retenu était une dégénérescence hépato-cérébrale.
La progression rapide de la maladie neurologique (chutes à répétition compliquées d’un hématome sous-dural, perte d’autonomie avec déplacement en fauteuil roulant), faisait poser l’indication d’une transplantation hépatique orthotopique dont le patient bénéficiait le 18 mars 2010. L’amélioration de la symptomatologie neurologique eétait spectaculaire avec un retour à l’autonomie complète dès le troisième mois post-greffe (marche quasi normalisée, disparition de la dysarthrie et des mouvements choréiques, syndrome cérébelleux a minima avec élargissement du polygone de sustentation). Actuellement (14 mois post greffe) aucun symptôme neurologique n’est réapparu.
Le syndrome de dégénérescence hépato-cérébrale est un syndrome rare dont il n’existe que quelques cas décrits dans la littérature. La transplantation hépatique orthotopique peut être proposée comme traitement de ce syndrome.

2011

Séverine Hommel (1), Magali Picon (1), François Cessot (1), Serge Erlinger(1), Didier Mathieu (1)
(1) Centre Hospitalier du Pays d’Aix, Service du Dr PICON, Gastroentérologie, Avenue des Tamaris, 13090 Aix en Provence

Hépatologie –  2011-05-12 – PW –

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Nous rapportons le cas d’une patiente agée de 32 ans adressée pour bilan d’une élévation isolée de l’alpha foetoprotéine (AFP) à 51,3 ng/ml, découverte dans le cadre du bilan d’un syndrome abdominal douloureux.
Cette patiente présente comme principaux antécédents: une péricardite aigue virale, un tabagisme actif à 5 PA et ne prend aucun traitement au long cours.
Devant des douleurs abdominales évoluant depuis plusieurs mois, associées à des ballonnements et à des troubles du transit à type de constipation, un bilan biologique est prescrit par le médecin traitant montrant l’absence de syndrome inflammatoire,un bilan hépatique et un hémogramme normaux mais un dosage d’AFP élevé à 51,3 ng/ml. L’échographie abdominale couplée à un doppler revient normale. L’interrogatoire minutieux ne retrouve aucune prise médicamenteuse, aucune prise de toxique ni intoxication éthylotabagique.
Un 2° dosage d’AFP est effectué, confirmant l’élévation à 45.9 ng/ml. Le dosage des Bêta HCG ainsi que les sérologies virales (VHA, VHE, VHB, VHC) sont négatives. Le scanner thoracoabdominopelvien élimine une néoplasie profonde (cancer pancréatique, germinal ou hépatocarcinome). L’évolution des douleurs est favorable sous traitement symptomatique (Météospasmyl et Movicol, sans récidive à son arrêt.
Le diagnostic d’élévation héréditaire de l’AFP est évoqué puis confirmé par le dosage d’AFP revenat élevé chez le père de la patiente (36,3 ng/ml), normal chez la mère, la soeur puis l’oncle et la tante paternelle (taux normaux).
Ce syndrome décrit pour la permière fois en 1983 a une transmission avec un trait autosomique dominant. 5 cas ont été rapportés dans la littérature (H.Schefer et al, Annals of Oncology 9: 667-72, 1998). Il n’est retenu qu’après avoir éliminé une tumeur germinale, une grossesse, un hépatocarcinome,un cancer de l’estomac, un cancer bronchique, un cancer colorectal et un cancer pancréatique.
En cas de forte suspicion diagnostique, la confirmation repose sur l’analyse familiale des taux d’AFP.
Il faut savoir donc évoquer ce diagnostic mais surtout être capable de prescrire à bon escient un tel dosage.