Étiquette : 2011

2011

Jean Henrion, Pierre Deltenre, Stéphane De Maeght.
Service d’Hépato-Gastroentérologie, Hôpital de Jolimont, Haine-Saint-Paul, Belgique

Hépatologie –  2011-05-19 – CO –

________________________________

L’histoire naturelle de la HAA est mieux connue grâce aux travaux de l’équipe lilloise. La mortalité à six semaines est de l’ordre de 25 % et est prédite par le score de Lille (1). La survie à cinq ans est de l’ordre de 30 % et dépend de l’abstinence (2). A propos de cinq observations, nous rapportons un scénario particulier de l’histoire naturelle de la HAA abstinente. Il s’agit d’une évolution mal connue, non décrite et pourtant prévisible.

Description du scénario : La phase I est un épisode typique de HAA sévère avec une fonction discriminante de Maddrey supérieure à 32. Il s’agissait dans les cinq cas d’un premier épisode d’ictère et d’une première hospitalisation pour maladie hépatique. Dans trois cas, l’arrêt de l’alcool fût immédiat et dans deux cas, il est survenu après 11 et 13 mois. La phase II est celle de « l’embellie heureuse », l’abstinence est complète, la biologie hépatique est normale, l’ictère et l’ascite ont disparu et les diurétiques sont arrêtés. La durée de cette phase fût de 1 à 17 ans (moyenne 7.5 ans). Un malade est toujours à cette phase évolutive. La phase III correspond à l’émergence de l’ascite. Rapidement, l’ascite devient non contrôlable. A cette phase, l’imagerie radiologique est typique, montrant un foie atrophique, très dysmorphique, baignant dans l’ascite. La biologie hépatique (bil, alb, INR) reste normale. Le Child moyen était de 7 et le MELD moyen était de 8.9. La phase IV correspond à la dégradation rapide avec survenue de complications comme l’ascite non contrôlable, la rupture de VO, l’infection et l’encéphalopathie hépatique nécessitant des hospitalisations répétées et justifiant la proposition de transplantation hépatique. A ce stade, cependant, le MELD est toujours bas, à une valeur moyenne de 10.3, hypothéquant la possibilité de transplantation. Deux malades ont pu être transplantés à l’époque du Child. Un malade est décédé en liste d’attente faute d’un MELD suffisamment élevé. Un dernier malade a été listé dès l’apparition de l’ascite avec un MELD de 8.5 dans l’espoir d’une greffe de donneur vivant.

Conclusions :

1°) Ce scénario de l’histoire naturelle de la HAA est mal connu. Cette méconnaissance s’explique par la survie médiocre de la HAA sévère à long terme et par la difficulté d’un suivi prolongé.

2°) Le mécanisme de l’atrophie hépatique pourrait être l’extinction parenchymateuse décrite par Wanless (3).

3°) Cette évolution est prévisible et donc, d’un point de vue pratique, elle implique une surveillance régulière et prolongée de la HAA sévère abstinente, la prévention de l’apparition de l’ascite et la proposition précoce pour transplantation hépatique.

4°) L’allocation d’un greffon en fonction du MELD « pure et dure » comme c’est le cas en Belgique, est catastrophique pour ces malades.

(1) Mathurin, Gut 2010 ; (2) Louvet, Hepatology 2010 (Abstract) ; (3) Wanless, Hepatology 1995.

2011

Séverine Hommel (1), Magali Picon (1), Serge Erlinger (1), François Cessot (1), Didier Mathieu (1)
(1) Centre hospitalier du Pays d’Aix, Service de Gastroentérologie et Hépatologie du Dr PICON, Avenue des Tamaris, 13090 Aix en Provence

Hépatologie –  2011-05-13 – CO –

________________________________

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 53 ans, suivi pour une rectocolite hémorragique (RCH) s’étendant jusqu’à l’angle colique droit, diagnostiquée en 1990 avec une poussée corticodépendante en 12/2009 ayant justifié l’introduction d’IMUREL à la dose de 2.5 mg/kg (175 mg).
Ce patient a comme principaux antécédents: une thalassémie mineure, un tabagisme sevré à 20 PA (EFR normales), un éthylisme sevré, une cholécystectomie, un antécédent de cancer gastrique chez son père (FOGD normale, HP-) et de cancer colorectal chez sa mère (coloscopies/2 ans normales).
Sous IMUREL, un sevrage en corticoides est obtenu ainsi qu’une rémission clinique et une cicatrisation endoscopique (aspect macroscopique + biopsies). Un suivi régulier biologique sous IMUREL est instauré de manière mensuelle puis trimestrielle avec des controles sans particularité.
Fin janvier 2011, est introduit un traitement par PENTASA 2g en prévention du cancer colorectal (compte tenu du terrain et de ses antécédents familiaux). Quinze jours après cette introduction, un bilan biologique est effectué, retrouvant une chute du TP à 37% associée à une anémie à 9.6g/dl (HB à 11g habituellement) et à une lymphopénie à 851/mm3. Le reste de l’hémogramme et le bilan hépatique sont normaux. Le bilan est complété en urgence par le dosage des facteurs de la coagulation (FII, V, VII, IX et X) revenant normaux sauf le facteur V (FV) abaissé à 34%. Sur le plan clinique, aucun flapping n’est constaté. Les sérologies virales sont négatives (VHA, VHE, VHB et VHC), les sérologies EBV, CMV et herpès sont en faveur d’une immunisation ancienne.
Le dosage de la Méthyl 6 Mercaptopurine et des 6TGN revient très élevé. L’échographie abdominale est normale.
Tous les traitements sont arrêtés. A J3, on constate une remontée du FV à 50% puis à 78% à J15 avec parallèlement un retour à un taux d’hémoglobine habituel et une correction de la lymphopénie. Un dosage d’anticorps anti nucléaire, anti facteur V et d’ACC, anti cardiolipine et phospholipides ainsi que de B2GP1 à la recherche d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL) est réalisé, revenant négatif. L’activité de la TPMT est normale. Un traitement par PENTASA 2g par jour en entretien est réintroduit avec surveillance clinique et biologique rapprochée.
Le diagnostic retenu est celui de chute isolée du facteur V liée à la toxicité de l’IMUREL, probablement du fait de l’intéraction avec le PENTASA.
Une telle chute du FV sous IMUREL a été rapportée dans la littérature, 5 cas dans les MICI (Poupeney S et al, Inflamm Bowel Dis 2008 Jul; 14(7): 1024-5) mais également dans les maladies autoimmunes, le SAPL, sous traitemet (CIFLOX), dont le mécanisme exact reste inconnu. Des cas de réintroduction de l’IMUREL ont été publiés (dans une LLC) se soldant par de nouvelles chutes du FV. Au regard de cette expérience clinique, une surveillance du TP sous IMUREL semble pertinente.

2011

M Lahmiri * (1,3), A Cypierre* (2), JF Cadranel (3), E Nguyen-Khac (4), L Alric (5), L Bettan (6), J Denis (7), A Jaccard (2), V Loustaud-Ratti (2) et ANGH (1-CHU de Rabat, 2-CHU de Limoges, 3-CHG de Creil, 4-CHU d’Amiens, 5-CHU de Toulouse, 6-CHG de Villeneuve Saint Georges, 7-Centre Hospitalier Sud Francilien de Corbeil-Evry)

Hépatologie –  2011-05-24 – CO –

________________________________

Introduction :
L’élastomètrie (E) impulsionnelle, (Fibroscan®) est une méthode physique mesurant la dureté du foie utilisée pour l’évaluation non invasive de la fibrose. Validée par la HAS pour l’évaluation de la fibrose hépatique chez les patients atteints d’hépatite chronique C sans comorbidité et non traités.
L’élastométrie hépatique (E) peut être élevée dans d’autres situations comme la cytolyse hépatique aigue, le foie cardiaque et la cholestase. Au cours de l’amylose avec atteinte hépatique, le foie est dur sans corrélation avec la fibrose. Le but de ce travail était de rapporter les résultats des valeurs d’E au cours de l’amylose hépatique.
Patients et méthodes :
Vingt trois patients ayant une amylose suivis dans 6 centres ont été étudiés. Tous ont eu une évaluation de leur E selon les recommandations du fabriquant avec réalisation d’au moins 10 mesures ; seuls les résultats ayant un écart à la médiane (IQR) 60% sont interprétables. Les résultats sont exprimés en médiane et extrêmes.
Résultats
Huit femmes et 15 hommes d’âge médian 66 ans (44-84 ans) ont été étudiés. Quinze (68,1%) avaient une atteinte cardiaque (AC), 9 une atteinte rénale (41%), 22 (100%) une atteinte hépatique : hépatomégalie n=16 (69,5%) ; cholestase anictérique n=20 (90 %), cholestase ictérique n=1 (4,5%), phosphatases alcalines : 1,1-11 fois la limite supérieure de la normale (LSN) n=19(82,6%), cytolyse ≥1,2LSN n=7 (30,4%). La valeur médiane d’E des 23 patients était : 27,4Kpa (8,4-75 KPa), l’IQR : à 11 ,6 (0-130) ; le TDR était 100% (45-100%). Le TDR était identique qu’il y ait ou non une atteinte cardiaque. Chez les patients avec AC (n=15) la valeur médiane d’E était de 34,3 KPa (8,4 – 75) ; l’ IQR était > 30% chez 6 patients (45%) (résultats non valides). Les patients avec atteinte hépatique sans AC avaient des valeurs d’E plus élevés que ceux avec AC :75Kpa ( 16, 30 -75 KPa) vs 34,3 KPa (8,4 – 75) (p<0.07) ; l’ IQR de ces patients était à 4.5(0-19) et le TDR de 100 %. Huit patients ont bénéficié d’une ponction biopsie hépatique par voie transjugulaire, la valeur d’E dans ce sous groupe était de 75 (10,3 -75) , IQR : 0 (0-11,6) ;4 n’avaient pas d’AC (médiane 75 ; IQR 0 ), 3 avaient une atteinte cardiaque (médiane 14 ; IQR ininterprétable) ), des dépôts amyloïdes ont été trouvés sur 7 biopsies, un malade avait une cirrhose et un autre une hypertension portale non cirrhotique.
Conclusion :
Ces résultats suggèrent que l’E au cours de l’amylose hépatique sans atteinte cardiaque est très élevée (75KPa ; IQR : 0). Ces valeurs sont probablement en rapport avec la dureté du foie non altérée par la stase hépatique liée à l’atteinte cardiaque. Lorsque il existe une atteinte cardiaque associé à l’atteinte hépatique les valeurs d’E sont ininterprétables du fait d’un IQR trop élevé.