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Gastroenterologie

ascite infectée, dénutrition sévère et occlusion du grêle : comment évoquer la péritonite sclérosante encapsulante quand on n’est pas néphrologue ?

2009

JP Dupuychaffray(1), MP Liebaert(1), M Pujo(2), E Landragin(3), J Cancel(4). services d’Hépato-gastroentérologie(1),néphrologie(2),radiologie(3),chirurgie viscérale(4) CH ANGOULEME

Gastroentérologie –  2009-06-15 – PW –

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Un homme de 72 ans était hospitalisé en octobre 06 pour fièvre, anorexie, douleurs abdominales, vomissements et ralentissement du transit. Les antécédents se limitaient à une maladie de Wegener connue depuis 6 ans, avec une atteinte rénale de type glomérulonéphrite extracapillaire traitée par dialyse péritonéale de juillet 03 à janvier 06, et depuis par hémodialyse classique. le traitement comprenait cortancyl 15 mg et eucalcic.
l’examen clinique montrait un abdomen tendu avec matité déclive ; l’échographie confirmait une ascite dont la ponction ramenait 4l d’un liquide trouble, riche en protides: 35g, infecté par un enterococcus faecalis. le bilan biologique donnait : 10200 leucocytes, 89% neutrophiles, TP 83%, CRP 246 mg, bilan hépatique normal, urée 1,08g, créatinine 64 mg.
La tomodensitométrie montrait l’absence d’anomalie hépatique, sus-hépatique, portale ou splénique ; et la présence d’une ascite inhabituelle de distribution périphérique et des anses intestinales agglutinées au centre de l’abdomen.
Une coelioscopie exploratrice était pratiquée à J12, montrant une cavité abdominale totalement engluée dans un tissu gélatineux prenant un aspect de fausses membranes en toile d’araignée bloquant l’ensemble des viscères. les biopsies péritonéales retrouvaient des remaniements fibro-inflammatoires sans critères de malignité ; le liquide d’ascite analysé était inflammatoire avec présence de neutrophiles.
L’ensemble des données plaidait pour le diagnostic de péritonite sclérosante dans sa forme encapsulante. Le traitement associait celui de l’infection du liquide, la poursuite d’une faible posologie de cortancyl, et l’introduction de Tamoxifène 10mg/j.
l’évolution était marquée par l’installation d’une dénutrition sévère, malgré les mesures de nutrition mises en place, compliquée à six semaines d’un état de choc septique sur une volumineuse collection du flanc gauche, dans un contexte d’occlusion du grêle, entrainant le décès du patient.
La SEP, sclerosing encapsulating peritonitis, est une pathologie rare de diagnostic difficile car de présentation digestive survenant de façon différée alors que le facteur iatrogène a disparu depuis plusieurs mois. L’augmentation du nombre de patients traités par dialyse péritonéale prolongée explique vraisemblablement l’augmentation de l’incidence de cette pathologie dans les séries les plus récentes. Un diagnostic précoce a un impact majeur sur la prise en charge thérapeutique avant que ne survienne le stade de péritonite encapsulante, le gastroentérologue doit y penser devant une ascite de présentation inhabituelle dans un contexte néphrologique.