2015
Matthieu Le Besco, Isabelle Rosa, Camille Barrault, Anne Laure Audrain, Emma Ferrand, Laurent Costes, Thierry Lons, Hervé Hagège
Hépatologie – 2015-04-29 – CC –
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Mr L., 32ans, se présente pour ictère évoluant depuis 10 jours, non prurigineux. Il présente comme principal antécédent un éthylisme chronique, avec une consommation de 100g d’alcool par jour, qui s’est majorée depuis 3 semaines. Il n’a pas réalisé récemment de voyage.
A l’entrée son état hémodynamique est conservé . Il ne présente pas de syndrome fébrile. L’examen clinique n’objective pas de signe d’insuffisance hépatocellaire, pas de signe d’hypertension portale, pas de saignement externalisé.
Le bilan biologique réalisé objective une acidose métabolique (pH 7,32, HCO3- 10,5mmol/l), une anémie normocytaire régénérative (Hb 10g/dl, VGM 98fl, réticulocytes 158 G/l), un bilan hépatique perturbé (ASAT 761 UI/l, ALAT 134 UI/l, PAL 412 UI/l, GGT 5043 UI/l, Bilirubine totale 300 µmol/l, Bilirubine conjuguée 173 µmol/l, TP 21%, facteur II 42%, facteur V 117%), une hypokaliémie (K+ : 2,6 mmol/l) sans insuffisance rénale (créatininémie 77 µmol/l, urée 1,8 mmol/l), une hypoalbuminémie (Alb 23 g/l) et des lactates à 0,79 mmol/l.
Le bilan d’anémie objective une anémie hémolytique avec présence de schizocytes sur le frottis sanguin, une diminution de l’haptoglobine à 0,4g/l, et une augmentation de la bilirubine libre et des LDH à 449 UI/l.
Aucune prise médicamenteuse n’a été rapportée par le patient ou son entourage. La paracétamolémie était négative, Ainsi que la recherche de toxiques et de stupéfiants dans le sang et les urines. L’alcoolémie à l’entrée était de 0,55 g/l. Les sérologies virales A, B, C, E, VIH, CMV , EBV étaient négatives. Il n’a pas été mis en évidence d’infection bactérienne sur les hémocultures, et l’examen cyto-bactériologique des urines. Le dosage pondéral des immunoglobulines n’objectivait pas d’anomalie (IgA 2,10 g/l, IgM 0,48 g/l, IgG 4,74 g/l), Les Ac anti-nucléaires, anti-LKM, anti-cytosol, anti-mitochondrie, et anti-muscle lisse étaient négatifs. Le bilan du cuivre (céruloplasmine 2,39 µmol/l, cuprémie 1,18 mg/l) était normal, contrairement au bilan du fer (fer sérique 31 µmol/l, ferritine 1964 µg/l, coefficient de saturation de la transferrine 44%). Le bilan lipidique objectivait une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie (cholestérol 7,6 mmol/l, LDL 7,3 mmol/l, triglycéride à 4,14 mmol/l)
L’échographie-doppler hépatique montrait une hépatomégalie homogène, hétérogène, avec perméabilité des axes vasculaires, et sans lésion focale, sans dilation des voies biliaires.
La ponction biopsie hépatique objectivait un parenchyme hépatique remanié, avec une fibrose reliant quelques septa. Cette fibrose étant le siège d’un infiltrat mononuclée mélé à de rares polynucléaires. Importante stéatose micro et macrovacuolaire (95%). Présence de rares foyers inflammatoires constitués d’éléments lymphoplasmocytaires. Présence également de pigments brunâtre correspondant à la cholestase. Il n’existait pas d’élément en faveur d’une hépatite alcoolique aigue.
Un traitement par Fluimicuil a été instauré dès le début de la prise en charge. Le sevrage a été réalisé sous couvert d’une hydratation associé à une supplémentation vitaminique et des benzodiazépines de longue durée d’action.
Quel est votre diagnostic ?
L’association d’un ictère, avec une anémie hémolytique et d’une hyperlipidémie chez un patient présentant une alcoolisation aigue sur un terrain d’alcoolisation chronique nous a fait poser le diagnostic de syndrome de Zieve.