Catégorie : Hepatologie

2016

P. Keriel, S.Hommel, M.Picon, MC. Charton Bain, S. Erlinger

Hépatologie –  2016-04-30 –  –

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Nous rapportons le cas d’un jeune homme âgé de 25 ans hospitalisé dans notre service en 07/2015 pour bilan d’un ictère associé à une AEG.
Ce patient sans antécédent particulier, a été admis en gastroentérologie pour un ictère apparu depuis 1 semaine avec urines foncées, selles décolorées sans douleurs abdominales ni fièvre associées mais s’accompagnant d’une asthénie marquée.
On ne notait à l’interrogatoire aucun voyage récent à l’étranger, aucune prise médicamenteuse, aucune consommation de charcuterie ou fruits de mer. Le patient avouait ne consommer que rarement de l’alcool et ce de manière festive.
Le patient ne rapportait aucun antécédent familial particulier.
L’examen clinique était sans particularité.
Le bilan biologique initial retrouvait: BIli T à 593 micromol/l dont 344 de conjuguée, TGO à 1076, TGP 675 et GGT à 156 UI/L. LEs PAL et le TP étaient normaux.
Les sérologies virales A,B,C,D,E effectuées dans un 1° temps revenaient négatives. L’échographie abdominale ne confirmait aucun obstacle et le scanner TAP ne retrouvait comme seule anomalie une hépatomégalie. Les veines sus hépatiques étaient perméables. La cholangio IRM était normale.
Le bilan était complété par les sérologies EBV, CMV, toxoplamose, Leptospirose, Coxiella négatives puis par un bilan autoimmun ( FAN, A anti LKM1, muscle lisse et mitochondrie) également négatif. La recherche d’hémolyse revenait négative elle aussi.
Devant l’aggravation du bilan hépatique, était décidée une PBH retrouvant une hépatite aigue sans stéatose avec nécrose centrolobulaire, sans cirrhose.
Devant l’absence d’étiologie, un dosage de céruléoplasmine puis cuprurie était prescrit confirmant une élévation significative de la cuprurie à 163 microg/l (> 0.20). L’examen à la lampe à fente ne retrouvait pas d’anneau de Kaiser Fleischer.
Etait alors proposé pour avancer dans ce diagnostic une 2° PBH avec quantification de la concentration hépatique en cuivre confirmant une surcharge en cuivre avec dosage à 38.6 > 20.
Le diagnostic de Maladie de Wilson était retenu et un traitement rapide par TROLOVOL décidé. Malheureusement, le patient est sorti contre avis médical. La suite dela prise en charge a été assurée par le CHU de Montpelier.

2016

C.Bazin, S.Hommel, M.Picon, S.Elinger, T.Allegre

Hépatologie –  2016-05-01 – CO –

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Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 18 ans hospitalisée dans notre service pour la prise en charge d’un ictère fébrile.
Cette jeune femme sans antécédent particulier en dehors d’un hallux valgus opéré a été admise pour un ictère évoluant depuis 1 semaine avec urines foncées, selles décolorées et associé à une fièvre jusqu’à 38°5 sans frissons et à une éruption cutanée par la suite.
L’examen clinique était sans particularité en dehors d’une éruption maculeuse violacée localisée au niveau du visage, du thorax et des bras et membres inférieurs.
Le bilan initial retrouvait une Bili T à 210 micromol/l dont 12 de conjuguée, des TGO à 53 UI/l, des TGP à 131 UI/ avec GGT et PAL normaux. Il était noté une anémie et lymphopénie avec CRP à 59 mg/l.
Etait évoqué en 1° lieu une hépatite infectieuse: les sérologies VHA, VHB, VHC, VHE revenaient négatives. Dans l’hypothèse d’une cause infectieuse ou d’une obstacle biliaire, une antibiothérapie par G3G et FLAGYL était instaurée permettant la régression de la CRP et de la fièvre..
Le bilan était complété par une échographie abdominale puis un scanner sans particularité avec un tronc porte et des VSH perméables. Les sérologies complémentaires: EBV, CMV Parvo B19, Leptospire, Légionnelle étaient négatives. Une biopsie de peau était réalisée mais non contributive.
Devant le majoration des aggravations des test hépatiques et l’apparition dune pancytopénie était évoquée la possibilité d’une syndrome d’activation macrophagique secondaire à une hépatite infectieuse.
IL était alors décidé d’effecuer un myélogramme. Celui-ci ne retenait pas la diagnostic de SAM mais révélait une hémopathie.
La patient était alors transférée en hématologie pour la suite de la prise en charge.
Les anomalies hépatiques ont par la suite régressé, une fois la mise en place d’un traitement adapté.

2016

S.HOMMEL, T.ALLEGRE, M.PICON, ML. DE SEVERAC, N.BRIEU. E. LAGIER, M.SORDAGE, JM. RIOU

Hépatologie –  2016-05-01 – CO –

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Nous présentons une étude rétrospective effectuée au centre hospitalier d’Aix en Provence sur plus de 80 patients atteints d’une hépatite C traités par les AVD. Tous bénéficiaient avant le traitement d’une séquençage du VHC avec recherche au préalable de résistances aux NS3.4A, NS5B et NS5A au sein du laboratoire de virologie du CHPA avec étalonnage initial sur la CHU de Nice.
Etait évalué dans ce travail les résistances initiales, leur impact sur la RVS et les échecs.
Les analyses sont en cours et seront présentées ultérieurement.

2016

Thierry Martin (Saint-Nazaire), Ivan Touze (Lens), Nathalie Talbodec (Tourcoing), Béchir Ould Ahmed (Bry-sur-Marne), Bénédicte Lambaré (Sud-Francilien), Gilles Macaigne (Marne-la-Vallée), Marie-Laure Rabilloud (Vannes), Thomas Brou (Cholet), Carelle Koudougou (La Roche-sur-Yon), Georges Barjonnet (Montélimar), Joanna Pofelski (Annecy), Jean Henrion (Jolimont), Ana Saez (Perpignan), Florence Skinazi (Saint-Denis), Emma Ferrand (Créteil), Faustine Wartel (Valenciennes), Jean-François Cadranel (Creil), Ramuntcho Arotcarena (Pau), Mercédes de Lustrac (Angoulême), Jocelyn Privat (Vichy), Karim Aziz (Saint-Brieuc), Dimitri Konstandinou (Pontivy), Christophe Renou (Hyères), Mohamed Ali Masmoudi (Meaux), Jean-Nicolas Pinho (Cherbourg), Arnaud Pauwels (Gonesse), pour l’ANGH.

Hépatologie –  2016-05-02 – CO –

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Au cours des 15 dernières années, l’épidémiologie des infections bactériennes des patients cirrhotiques a connu des changements importants. L’antibiothérapie probabiliste habituellement prescrite en première intention – céphalosporines de 3ème génération, association amoxicilline-acide clavulanique, ou fluoroquinolones – apparait de plus en plus souvent inadaptée, notamment en cas d’infection associée aux soins ou nosocomiale. Nous ne disposons cependant que de très peu de données pour la France. Par ailleurs, toutes les études disponibles proviennent de gros centres tertiaires et la situation dans les centres secondaires (CHG) n’a jamais été évaluée.

Les objectifs de cette étude observationnelle, prospective, multicentrique, étaient de préciser dans une cohorte de patients cirrhotiques hospitalisés en CHG ou en CHU pour complication de la cirrhose : 1) la prévalence et le type (communautaire, associée au système de soins, nosocomiale) des infections bactériennes, en particulier selon le type de centre (CHG ou CHU) ; 2) la fréquence et les facteurs de risque des infections résistantes aux antibiotiques usuels et des infections à germes multi-résistants ; 3) l’impact de ces infections à bactéries résistantes sur le pronostic, ainsi que de valider les nouvelles recommandations de l’EASL en matière d’antibiothérapie probabiliste chez ces patients.

La durée prévue pour l’étude était de 6 mois, de janvier à juin 2016. Au 2 mai, 616 patients avaient déjà été inclus par 39 centres (26 CHG, 13 CHU). Une infection était observée chez environ 1/3 des patients (60% avec germe(s) identifié(s)).

Les résultats de cette étude seront disponibles en septembre prochain.

2015

Matthieu Le Besco, Isabelle Rosa, Camille Barrault, Anne Laure Audrain, Emma Ferrand, Laurent Costes, Thierry Lons, Hervé Hagège

Hépatologie –  2015-04-29 – CC –

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Mr L., 32ans, se présente pour ictère évoluant depuis 10 jours, non prurigineux. Il présente comme principal antécédent un éthylisme chronique, avec une consommation de 100g d’alcool par jour, qui s’est majorée depuis 3 semaines. Il n’a pas réalisé récemment de voyage.
A l’entrée son état hémodynamique est conservé . Il ne présente pas de syndrome fébrile. L’examen clinique n’objective pas de signe d’insuffisance hépatocellaire, pas de signe d’hypertension portale, pas de saignement externalisé.
Le bilan biologique réalisé objective une acidose métabolique (pH 7,32, HCO3- 10,5mmol/l), une anémie normocytaire régénérative (Hb 10g/dl, VGM 98fl, réticulocytes 158 G/l), un bilan hépatique perturbé (ASAT 761 UI/l, ALAT 134 UI/l, PAL 412 UI/l, GGT 5043 UI/l, Bilirubine totale 300 µmol/l, Bilirubine conjuguée 173 µmol/l, TP 21%, facteur II 42%, facteur V 117%), une hypokaliémie (K+ : 2,6 mmol/l) sans insuffisance rénale (créatininémie 77 µmol/l, urée 1,8 mmol/l), une hypoalbuminémie (Alb 23 g/l) et des lactates à 0,79 mmol/l.
Le bilan d’anémie objective une anémie hémolytique avec présence de schizocytes sur le frottis sanguin, une diminution de l’haptoglobine à 0,4g/l, et une augmentation de la bilirubine libre et des LDH à 449 UI/l.
Aucune prise médicamenteuse n’a été rapportée par le patient ou son entourage. La paracétamolémie était négative, Ainsi que la recherche de toxiques et de stupéfiants dans le sang et les urines. L’alcoolémie à l’entrée était de 0,55 g/l. Les sérologies virales A, B, C, E, VIH, CMV , EBV étaient négatives. Il n’a pas été mis en évidence d’infection bactérienne sur les hémocultures, et l’examen cyto-bactériologique des urines. Le dosage pondéral des immunoglobulines n’objectivait pas d’anomalie (IgA 2,10 g/l, IgM 0,48 g/l, IgG 4,74 g/l), Les Ac anti-nucléaires, anti-LKM, anti-cytosol, anti-mitochondrie, et anti-muscle lisse étaient négatifs. Le bilan du cuivre (céruloplasmine 2,39 µmol/l, cuprémie 1,18 mg/l) était normal, contrairement au bilan du fer (fer sérique 31 µmol/l, ferritine 1964 µg/l, coefficient de saturation de la transferrine 44%). Le bilan lipidique objectivait une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie (cholestérol 7,6 mmol/l, LDL 7,3 mmol/l, triglycéride à 4,14 mmol/l)
L’échographie-doppler hépatique montrait une hépatomégalie homogène, hétérogène, avec perméabilité des axes vasculaires, et sans lésion focale, sans dilation des voies biliaires.
La ponction biopsie hépatique objectivait un parenchyme hépatique remanié, avec une fibrose reliant quelques septa. Cette fibrose étant le siège d’un infiltrat mononuclée mélé à de rares polynucléaires. Importante stéatose micro et macrovacuolaire (95%). Présence de rares foyers inflammatoires constitués d’éléments lymphoplasmocytaires. Présence également de pigments brunâtre correspondant à la cholestase. Il n’existait pas d’élément en faveur d’une hépatite alcoolique aigue.
Un traitement par Fluimicuil a été instauré dès le début de la prise en charge. Le sevrage a été réalisé sous couvert d’une hydratation associé à une supplémentation vitaminique et des benzodiazépines de longue durée d’action.
Quel est votre diagnostic ?
L’association d’un ictère, avec une anémie hémolytique et d’une hyperlipidémie chez un patient présentant une alcoolisation aigue sur un terrain d’alcoolisation chronique nous a fait poser le diagnostic de syndrome de Zieve.

2015

Rémy AJ, Arpurt JP, Hommel S, Rosa I, Renou C, Causse X, Heluwaert F, Lison H, Macaigne G, Pilette C, Salloum JH, Arotcarena R, Barjonet G, Bourhis F, Pauwels A, Ripault A, Schnee M, Gagea E, Le Bricquir Y, de Montigny-Lenhardt S, Tissot B, Si Ahmed SN, Jouannaud V, Labadie H, Condat B, Bru X, Zanditenas D, Cadranel JF, Hagège H, Lesgourgues B, Pariente A.

Hépatologie –  2015-05-10 – CO –

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voir poster joint par Alex (email précédent)

2015

Picon Coste Magali, Hommel Séverine, Erlinger Serge
seront ensuite cités les centres inclueurs en fonction du nombre d’inclusion

Hépatologie –  2015-05-10 – CO –

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Chers membres du conseil scientifique,
je présenterai les données:
– cliniques
– biologiques
– échographiques (et autres imageries)
– généalogique
– évolutives sous traitement

Il y aura 2 catégories de patients inclus:
– ceux pour qui on a demandé la recherche génétique,
– et ceux (ce sont cela que j’attends) pour lesquels on a évoqué le diagnostic sur des arguments clinico-biologiques et/ou radiologiques, sans demande génétique.

Je souhaite continuer à collecter les fiches jusqu’au dernier moment….donc je n’ai pas de chiffre définitif à ce jour.

Je ne sais pas si cette communications sera retenue (ou pas…) dans le cadre de la matinée « protocole » ou comme une communication orale, sachant que je désirerais poursuivre les inclusions même après le congrés d’Orléans.

Amitiés à tous et bon courage
Magali Picon Coste

2015

Barrault Camille. Lison Hortensia, Garioud Armand, Roudot-Thoraval Françoise, Béhar Véronique, Belloula Djamel, Medmoun Mourad, Pulwermacher Georges, Christelle Fourny, Céline Beauliet, Hagège Hervé, Cadranel Jean-François

Hépatologie –  2015-05-10 – CO –

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Introduction
Plusieurs études suggèrent une efficacité du baclofène (BAC) chez les patients alcoolo-dépendants. Cette molécule fait l’objet d’une recommandation temporaire d’utilisation dans cette indication depuis mars 2014 (ANSM – point d’information du 14-03-2014). Le but de notre observatoire est d’évaluer son efficacité et sa tolérance chez des patients avec ou sans cirrhose. Nous présentons les résultats à M12.
Patients et Méthodes
Tous les patients consécutifs ayant commencé un traitement par BAC entre juin 2010 et septembre 2013 (en hospitalisation ou en ambulatoire) dans deux services d’hépato-gastroentérologie de CHG ont été inclus dans cette étude prospective ouverte. Une fiche d’information était remise aux patients avant le début du traitement. La posologie était augmentée progressivement jusqu’à obtenir une indifférence vis à vis de l’alcool. Le suivi était assuré par un hépatologue et/ou un addictologue.
Résultats
Cent patients (75% hommes) d’âge moyen 53 ans dont 65 % avaient une cirrhose et 16% une pancréatite ont commencé le traitement. A 1 an, 86 patients étaient suivis dont 83 traités, 9 étaient perdus de vue, 4 étaient décédés et 1 avait été transplanté. Avec une posologie médiane de BAC de 40 mg/j (30 à 210 mg/j), on observait une diminution significative de la consommation déclarée d’alcool (CDA) moyenne: 106 g/j vs 18 g/j (p<0,001). La réponse au traitement (diminution de la consommation de plus de 50%) a été obtenue chez 77% des patients, mais aucun facteur prédictif de réponse n’a été mis en évidence. Parmi ceux-ci, 44 patients étaient abstinents et 20 avaient une consommation résiduelle ≤ 30g/j. Chez ces 64 patients ayant une consommation à faible risque, on observait une amélioration des marqueurs biologiques : diminution du taux des GGT de 4,8N à 2N (p<0,001), des ASAT de 2,6N à 1,1N (p<0,001), du VGM de 100,6μ3 à 92,8μ3 (p<0,001) et une augmentation du taux de plaquettes de 171 000/mm3 à 193 000/mm3 (p=0,032). Enfin, chez les 39 cirrhotiques de ce groupe, la fonction hépatocellulaire (TP, bilirubinémie, albuminémie) s’améliorait significativement (TP : 77% vs 69% (p<0,001), bilirubinémie : 19,5 µmol/L vs 34,2 µmol/L (p=0,026), albuminémie : 37,2 vs 34,2 g/L (p=0,007)). Vingt patients ont rapporté des effets indésirables non sévères nécessitant un arrêt du BAC dans 2 cas.
Conclusion
Ces résultats suggèrent que l’efficacité du BAC dans le traitement de l’alcoolo-dépendance chez des patients sélectionnés se maintient à 1 an au prix de peu d’effets secondaires. Dans notre cohorte, le BAC associé à une prise en charge médico-psycho-sociale a permis une diminution drastique de la consommation d’alcool confirmée par les marqueurs biologiques ainsi qu’une amélioration de la fonction hépatique chez les cirrhotiques.

2015

J.-F. Cadranel – Angh (1), I. Ollivier-Hourmand (2), C. Bureau (3), S. Zerkly (1), T. Thévenot (4), A. Garioud (5), P. Cacoub (5), G. Macaigne (6), L. Alric (3), V. Jouannaud (7), H. Lison (1), C. Chagneau-Derrode (8), E.-A. Pariente (9),
A. Pélaquier (10), M. Bourlière (11), X. Causse (12), J.-B. Nousbaum (13), J. Dumortier (14), A. Louvet (15), I. Rosa-Hézode (16), N. Ganne-Carrié (17),
J. Gournay (18), T. Antonini (19), L. Spahr (20), T. Dao (2)

(1) Creil; (2) Caen; (3) Toulouse; (4) Besançon; (5) Paris; (6) Lagny-sur-Marne; (7) Montfermeil; (8) Poitiers; (9) Pau; (10) Montélimar; (11) Marseille; (12) Orléans; (13) Brest; (14) Lyon; (15) Lille; (16) Créteil; (17) Bondy; (18) Nantes; (19) Villejuif; (20) Genève, SUISSE.

Hépatologie –  2015-04-28 – CO –

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Introduction
Une étude récente non contrôlée a montré que l’endocardite bactérienne (EB) était une complication grave chez les patients (pts) cirrhotiques (C) [1]. Le but de cette étude multicentrique cas-témoins était de comparer les caractéristiques cliniques et d’analyser les facteurs associés à la mortalité de l’EB chez des pts C par rapport à des témoins (T) appariés.

Patients et Méthodes
Les observations de toutes les EB vues entre 2000 et 2013 chez des pts C par 23 services d’Hépato-Gastroentérologie ont été répertoriées. Chaque patient C a été apparié à un patient T pour l’âge, le sexe et l’existence d’un diabète. Les caractéristiques cliniques, bactériologiques, thérapeutiques et la mortalité de l’EB ont été colligées. Les résultats sont exprimes en m±sd. Les facteurs associés à la mortalité ont été étudies en analyse univariée et multivariée (régression logistique).

Résultats
101 cas d’EB chez des pts C et 101 EB chez des pts T ont été analysés. C : 63,3 [42-87] ans ; T : 65 [46-93] ans ; 145 H (72%). La cirrhose était alcoolique : 78 (67,2%), virale : 17 (14,6%), métabolique : 14 (12%). Lors du diagnostic d’EB, 79,6% des pts C et 87,9% des pts T étaient fébriles. 82,2% des pts C et 66,6% des pts T avaient un souffle cardiaque. Le score de Child-Pugh était : A : 8,8% pts, B : 42,9% pts, C : 48,4% pts. Chez les pts cirrhotiques, la bilirubinémie totale était à 67,8μmol/l±77,7 (>100 μmol/l : 18% pts), le TP à 52,7%±18,1 (TP<40% : 29% pts), l'albuminémie à 25g/l±5,9 et la créatininémie à 123,5μmol/l±103,6 (109,8μmol/l+/-66,3 chez pts T). Les hémocultures étaient positives chez 181 pts (92%). 39 pts C (40,2%) et 52 pts T (53,6%) avaient une cardiopathie préexistant à l'EB. Au moment du diagnostic d'EB, 43 pts C (47,7%) et 31 pts T (34,0%) avaient une insuffisance cardiaque. Un sepsis sévère ou un choc septique était noté chez 33 pts C (33,3%) et 23 pts T (23,0%). La porte d'entrée de l'endocardite était digestive-cutanée-urinaire chez 41 pts C et 21 pts T. Les autres portes d'entrée avaient une fréquence similaire. La valve aortique était atteinte chez 68,4% des pts C et 47,7% des pts T ; une atteinte bivalvulaire était notée respectivement chez 23,4% et 10,3% des pts C et T. Les germes isolés (staphylocoque n=67: C=33, T=34; streptocoque n=92: C=48, T = 44) étaient comparables de même que les antibiotiques utilisés et la durée du traitement : pts C : 40,6j±28 et pts T : 39,2j±22,5. 26 pts C (27,1%) et 44 pts T (44,9%) ont eu une chirurgie cardiaque. 56 (62,2%) des pts C et 25 (27,8%) des pts T sont décédés. En analyse univariée sur l'ensemble de la population, le décès était lié à l'existence d'une cirrhose OR 4,4 [2,1-9,1] (p<0,0001), à la créatininémie (p = 0,003), à un sepsis sévère ou un choc OR 2,3 [1,1-5] (p<0,02) et à un TP<40% OR 6,3 [2,2 -18,8] (p<0,0001). Chez les pts C, la mortalité était liée à un TP<40% OR 6,75 [1,6-32,7] (p = 0,002), à la créatininémie (p<0,03) et à l'existence d'une ascite OR 7,4 [1,7-34,2] (p = 0,001). La mortalité en analyse multivariée était liée dans la population globale à l'existence d'une cirrhose OR 2,35 [1,04- 5,36] (p = 0,04) et d'un TP<40% OR 7,52 [2,41-29,26] (p<0,001) et dans la population C à un TP<40% OR 23,3 [3,1-574] (p = 0,01) et à l'existence d'une ascite OR 7,6 [1,34-59] (p = 0,03).

Conclusion
L'EB est très sévère chez les patients cirrhotiques qui ont moins souvent accès à la chirurgie cardiaque. La cirrhose est un facteur indépendant de mortalité avec un risque de décès 2,35 fois plus élevé chez les patients ayant une EB. En cas de cirrhose, les facteurs prédictifs de décès sont un TP<40% qui multiplie le risque de décès par 23,3 et l'existence d'une ascite qui le multiplie par 7,6.

Références
1) Cadranel JF, et al. Présentation clinique et pronostic des endocardites bactériennes chez les patients atteints de cirrhose : Résultats d'une série multicentrique de 78 observations. CO 131 – JFHOD 2014.

2015

Berthaux J, Zanditenas D, Condat B, Bonnet J, Ould-Ahmed B, Ngo Y, Blazquez M, Service d’hépato-gastro-entérologie de l’hôpital Saint-Camille, Bry-Sur-Marne

Hépatologie –  2015-04-28 – CC –

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M B., 80 ans, consultait en février 2012 pour un ictère et un léger prurit apparu 1 mois auparavant, sans autre symptôme. Il n’avait aucun antécédent médical, ne prenait pas de traitement et ne déclarait aucune intoxication alcoolo-tabagique.L’examen clinique était normal. Les tests hépatiques étaient très perturbés avec notamment une cholestase majeure (GGT à 15N, PAL à 20N, Bilirubine totale à 234 μmol/L et conjuguée à 157 μmol/L, ALAT à 11N, ASAT à 7N). Le reste du bilan biologique (ionogramme sanguin, facteur V, fonction rénale, électrophorèse des protides, albuminémie …) s’avérerait normal. Les sérologies virales A, B, C et E étaient négatives ainsi que les anticorps anti tissu (FAN, AC anti mitochondrie, muscle lisse, DNA, LKM1, CL1 et SLA), la cuprémie et céruléoplasmine n’apportaient pas d’argument en faveur d’une maladie de Wilson. L’échographie hépatique, le scanner thoraco-abdomino-pelvien, l’angio-IRM hépatique, la Bili-IRM et l’écho-endoscopie ne montraient qu’une hépatomégalie modérée et homogène.
Au 2ème mois, en raison de l’absence de diagnostic et devant l’aggravation de l’ictère (Bilirubine conjuguée à 400 μmol/L), une biopsie hépatique de bonne taille était réalisée et adressée en centre expert. L’histologie hépatique était normale en dehors d’une cholestase marqué.
Au 3ème mois, après répétition infructueuse des examens, l’ictère continuait à s’aggraver (Bilirubine conjuguée à 500 μmol/L) et apparaissait une anorexie. Une seconde biopsie hépatique était réalisée et à nouveau adressée en centre expert. L’histologie hépatique était à nouveau normale en dehors de la cholestase et d’un foyer minime d’hématopoïèse intra sinusoïdale.
Au 5ème mois, alors que l’ictère persistait, apparaissait, une anémie macrocytaire arégénérative (Hémoglobine à 9.5g/dL, VGM à105fl). L’absence de carences vitaminiques et de syndrome inflammatoire ainsi que l’hématopoïèse extra médullaire observée sur l’histologie hépatique, faisaient poser l’indication d’une Biopsie Ostéo-Médullaire à la recherche d’une cause centrale. Il était mis en évidence une myélofibrose diffuse, avec envahissement par des cellules types adénocarcinome évoquant la métastase médullaire d’un cancer rénal a cellules claires.
Une cause originale pour cet ictère majeur était enfin évoquée : cholestase paranéoplasique accompagnant un adénocarcinome rénal à cellule claire, le syndrome de STAUFFER. Cependant 2 atypies incontournables demeuraient: le bilan morphologique ne montrait aucune tumeur rénale et le syndrome de Stauffer correspond à une cholestase non ictérique.
Pour répondre à la première atypie, une autre tumeur primitive a cellules claires, notamment thyroïde ou pulmonaire était recherchée en vain. Le Pet TDM au18 FDG n’apportait pas la réponse. Malgré une échographie prostatique normale, le PSA étant élevé (138 UI/L), une cartographie prostatique par biopsie endo-rectale était alors réalisée. Elle confirmait l’origine prostatique de cet adénocarcinome métastatique à cellules claires.
Une castration chirurgicale était alors réalisée par pulpectomie. Deux mois plus tard le PSA était normalisé. 4 semaines après la pulpectomie les anomalies des tests hépatiques commençaient à décroître et se normalisaient en 12 semaines.
Afin d’étayer le rôle du syndrome paranéoplasique dans cet ictère, un dosage rétrospectif de l’IL6 sur sérum pré-traitement (M2 de l’ictère) et post-traitement (M3 post traitement) était réalisé. Le taux initial était de 8,9 pg/ml (pour des valeurs usuelle < 5 ng/ml), et le taux post traitement inférieur aux seuil de détection (< 0,2 ng/ml).
Au final, cet ictère inquiétant et prolongé a été guéri par …… une pulpectomie testiculaire.

DISCUSSION
Le syndrome de Stauffer est un syndrome paranéoplasique entraînant une cholestase intrahépatique habituellement anictérique. Il est décrit dans près de 15% des adénocarcinomes rénaux à cellules claires. Dans notre cas, Il s'agit d'un syndrome de Stauffer inhabituel pour 2 raisons : (1) Il n'est pas associé à un cancer du rein mais à une forme rare de cancer de la prostate dont l’histologie à cellules claires s'apparente à celle des cancers du rein. Elle ne représente moins de 1 % des cancers de la prostate ; (2) La forme ictérique a déjà été décrite dans des cas de cancer du rein géant ; l'hypersécrétion paranéoplasique d'IL6 est probablement proportionnelle à la masse tumorale. Pour notre patient, la masse tumorale était principalement représentée par l'envahissement médullaire ce qui représente au final un volume très important. L'effondrement des taux plasmatiques de l'IL6 synchrone avec le contrôle de la maladie et la disparition de l'ictère permettent d'affirmer ce diagnostic et renforce l'hypothèse d'un rôle majeur de cette cytokine dans la physiopathologie du syndrome de Stauffer en plus de son rôle inflammatoire, anémiant et thrombopéniant.
Mais l’enseignement principal de cette observation est que la médecine est parfois surprenante !