2013
Jaubert L.(1), Issa A.(1), Teil C.(2), Dambron P.(3), Duhamel O.(1)
Hépatologie – 2013-04-09 – CO –
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QUIZZ
Née en 1938, madame B…est hospitalisée à plusieurs reprises en Neurologie à Béziers pour des troubles confusionnels récidivants.
Ces épisodes ont débuté un an plus tôt à l’âge de 70 ans.
Outre l’exérèse d’un nodule thyroïdien en 1990, elle est traitée et bien équilibrée pour HTA, fibrillation atriale et diabète par Flecaine LP150, Cardensiel5, Plavix, Ezetrol 10 et Januvia.
Ces troubles surviennent sans facteur déclenchant apparent, et sont faits de désorientation temporo-spatiale, d’altération du comportement, d’anomalies du langage avec idées délirantes. Ils durent 3 à 4 jours et régressent sans séquelles laissant un souvenir très désagréable sans amnésie.
l’examen est normal, TA 14/07, 65kg, 1,46m, PO 94cm.
Hyperamoniémie sans garrot 1,65mg/l (N inf.à 0,56) thrombopénie 10000, TP 77%, ASAT, ALAT, PA et gamma GT normales. Virus B et C absent, recherche immunologique négative.
EEG évocateur d’un état de mal confusionnel ou d’une encéphalopathie métabolique; IRM cérébrale normale pour l’age, l’échographie abdominale montre une stéatose homogène et la gastroscopie n’éclaire pas de signe nets d’HTP.
Une biopsie hépatique percutanée confirme la stéatose isolée.
Mme. B… est traitée sans succès, d’abord comme épileptique par Keppra puis Lamictal. ensuite sur la suspicion d’une anomalie du cycle de l’urée par Arginine.
Après avis et hospitalisation universitaire, chromatographie des acides aminés, recherche de mutation du gêne OTC, l’arginine est remplacée par le benzoate de sodium là encore sans effet.
Fin 2012 un rendez vous est pris dans une autre université parisienne celle là…
(1) service de gastro entérologie, (2) service de neurologie, (3) service de chirurgie viscérale.
centre hospitalier 2 rue Valentin Hauÿ 34500 Béziers.