2023
AJ REMY
Service d’Hépato-Gastroentérologie, Centre Hospitalier de Perpignan.
Endoscopie – 25/04/2023 – Communication orale
La prise en charge de la maladie de WILLEBRAND (MW) concerne de nombreux professionnels de santé dont font partie les gastroentérologues. Les patients atteints de MW de type 3 présentent des hémorragies digestives dans 24% des cas chez les hommes, et 29% chez les femmes. Ces hémorragies digestives peuvent révéler des pathologies variées, similaires à celles retrouvées dans la population générale en terme de fréquence (pathologies tumorales, ulcères hémorragiques, hémorragies diverticulaires…). Elles peuvent également révéler la présence d’angiodysplasies digestives, qui constituent une entité à part dans la MW notamment de type 3 en raison de leur fréquence élevée. L’angiodysplasie intestinale est définie comme une lésion vasculaire acquise superficielle, unique ou multiple, développée dans la muqueuse et/ou la sous muqueuse de la paroi du tube digestif, sans être associée à une lésion angiomateuse cutanée ou viscérale.. Les lésions sont plus volontiers localisées sur le caecum et le côlon ascendant, mais peuvent également être retrouvées sur l’ensemble du côlon, l’intestin grêle ou l’estomac. Des hospitalisations prolongées sont parfois nécessaires ainsi que le recours aux transfusions, et à un traitement substitutif prolongé, ce qui altère la qualité de vie.
Une enquête internationale réalisée en 1993 au sein de 297 centres de traitement de l’hémophilie a permis d’évaluer la fréquence de ces angiodysplasies, résumées dans le tableau 10. Cette étude retrouvait une fréquence plus élevée d’angiodysplasies dans la MW de type 3 que dans les types 1 et 2 de MW. En l’absence de disponibilité de l’examen par vidéocapsule en 1993, il est vraisemblable que la prévalence réelle des angiodysplasies digestives chez les patients atteints de MW de type 3 soit plus élevée. A l’inverse, il n’existe pas de données sur la fréquence de la maladie de WILLEBRAND chez les patients ayant des angiodysplasies symptomatiques. Quelles sont nos pratiques actuelles ? En l’absence de recommandations, un dosage systématique du Facteur VIII est-il réalisé chez tous les patients saignant sur angiodysplasie ? C’est à cette question que cette enquête flash de pratiques veut répondre. Les résultats seront présentés au congrès des Sables d’Olonne dans l’idée d’une étude prospective de cohorte.
Références
1. https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022 01/pnds_type_3_3_11_2021.pdf
2. https://www.fmcgastro.org/textes-postus/no-postu_year/angiodysplasies-hemorragiques-du-tube-digestif/
3. Fressinaud E, Meyer D. International Survey of Patients with von Willebrand Disease and Angiodysplasia. Thromb Haemost. 1993;70:546 546.