2012
Laurence MARTIN. Jacques DENIS, Fatima DAOUDI, Leila MANSOUR, Bénédicte LAMBARE
Service hépato gastro entérologie, Centre Hospitalier Sud Francilien, 116 Boulevard Jean Jaurès, 91100 CORBEIL ESSONNES
Gastroentérologie – 2012-05-04 – Cho –
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Une patiente de 29 ans d’origine maghrébine sans antécédent particulier, est hospitalisée en urgence le 18/02/2011 pour violentes douleurs épigastriques à irradiation dorsale évoluant depuis plusieurs heures, s’accompagnant de vomissements. L’examen clinique est normal hors un aspect de conjonctivite.
Biologiquement : NFS, CRP, ionogramme, urée, glycémie, calcémie, glycémie, bilan lipidique, transaminases, GGT, phosphatases alcalines, électrophorèse des protides, TP normaux. Lipasémie à 2 443 UI/l (N<60)
Scanner abdominal : pancréas légèrement augmenté de volumue, homogène, discrète infiltration diffuse de la graisse péri-pancréatique, pas de calcification (pancréatite aigue grade C de Balthazar), pas de lithiase biliaire.
La cause de cette pancréatite aiguë reste indéterminée : absence d’exposition toxique (alcool, médicaments, toxiques industriels), pas de lithiase biliaire, de contage viral, d’anomalies métaboliques ; le dosage de l’IGg4 est normal. Une pancréato –cholangio-IRM et une écho-endoscopie bilio-pancréatique sont réalisées à distance : normales.
Dans les six mois suivants, elle présente plusieurs nouvelles crises douloureuses vespérales, sans anomalies biologiques. Une nouvelle écho-endoscopie (septembre 2011) est réalisée montrant un pancréas et des voies biliaires normales et de nombreux adénopathies de la région inter-aortico-cave d’allure inflammatoire de 4 cm de diamètre. TDM thoraco-abdominale : adénopathies médiastinales de 10-15 mm, mésentérique et rétro-portes. La ponction biopsie sous écho-endoscopie d’une adénopathie montre de nombreux granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose. Dosage du quantiferon normal, recherche de BK négative dans les crachats et les urines.
EOGD et iléo-coloscopie (février 2011) : normales. Présence sur les biopsies fundiques et antrales d’amas lymphoïdes avec quelques granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose ; biopsies papillaires normales, dosage de l' enzymz de conversion de l' angiotensine à 140 UI/l (N: 8-52 UI).
Aucun traitement spécifique n’est entrepris (notamment pas de corticoïde).
Le 08/05/2012, date limite de soumission des abstracts, elle consulte à nouveau pour apparition de volumineuses adénopathies cervicales avec récidive de la conjonctivite.
Au total :
Tableau inaugural de pancréatite aiguë sans cause retrouvée. Dans les 18 mois suivants ce premier épisode, récidive de douleurs abdominales sans argument objectif de pancréatite. Mise en évidence d’adénopathies diffuses, notamment de hilaire hépatique avec présence de nombreux granulomes à l’histologie ganglionnaire et gastrique faisant évoquer une sarcoïdose.
Commentaires :
Les localisations diogestives de la sarcoïdose sont rares (mais peut-être sous-estimées). L’atteinte gastrique est de loin la plus fréquente, mais peut être asymptomatique, entraîner des douleurs voire des hémorragies digestives avec à l’endoscopies des lésions ulcérées, parfois un aspect de pseudo-linite.
L’atteinte pancréatique est tout à fait exceptionnelle. Des cas de pancréatite aigue éventuellement récidivante, ont néanmoins déjà été rapportés. Le principal diagnostic différentiel est celui de pancréatite auto-immune (éliminé chez notre patiente par l’aspect scannographique et écho-endoscopique de la glande, l’absence d’élévation de l’IgG 4 et des gammaglobulines). L’atteinte pancréatique peut se traduire par un aspect pseudo-tumoral unique ou multiple mais celui-ci est très inconstamment retrouvé, notamment dans les cas rapportés de pancréatite aigue. Le mécanisme de la pancéatite n’est pas clair, pouvant être lié à une infiltration sarcoïdosique de la glande ou une hypercalcémie dans le cadre de la sarcoïdose. Souvent, comme dans notre observation, aucun mécanisme ne peut être mis en évidence. Aucun cas de pancréatite grave n’a à notre connaissance été rapporté dans la littérature, l’évolution de la pancréatite est le plus souvent bénigne, parfois récurrente. Dans la plupart des cas, aucun traitement spécifique n’a été administré, parfois corticoïdes ou mycophénolate.
Même si l’étiologie sarcoïdosique est rare, elle doit être évoquée devant une pancréatite inexpliquée, notamment en cas d’adénopathies profondes.