2012
Séverine HOMMEL, Magali PICON, Serge ERLINGER, Didier MATHIEU et François CESSOT (Aix en provence)
Hépatologie – 2012-05-05 – CO –
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Nous rapportons le cas d’un patient agé de 55 ans adressé pour bilan de cholestase ictérique avec suspicion de néoplasie de la tête du pancréas.
Les symptômes apparus 3 semaines plus tôt consistent en un ictère associé à une altération de l’état général (perte de 5 kg, anorexie, asthénie).
Le bilan biologique demandé par le médecin traitant révèle une pancytopénie (plaquettes à 96G/l, Hb à 7.9 g/dl, PNN à 2.2 G/l), une insuffisance rénale aigue avec créatininémie à 268 µmol/l et une cholestase sans élévation des transaminases et avec TP normal(PAL à 825 UI/l, GGT à 615 UI/l, Bili T à 40 µmol/l). L’échographie abdominale est sans particularité mais le scanner abdominal retrouve une hypodensité de la tête du pancréas motivant la poursuite des explorations.
Ses antécédents sont marqués par un alcoolisme chronique à 120g/j sevré depuis 1 an, une artériopathie oblitérante des MI (stents iliaques)et par un flutter récent réduit par choc électrique externe. Son traitement comporte: TAHOR- HEMIGOXINE et BISOPROLOL.
L’examen clinique met en évidence une hépatomégalie, un ictète et des oedèmes des MI.
Le bilan est complété par des sérologies virales (VHB, VHC) négatives et par un bilan martial normal. Le scanner abdominopelvien injecté puis la pancréatowirsungoIRM ne révèlent anomalie pancréatique mais la présence d’adénopathies centimétriques périhépatiques ainsi que d’une hépatomégalie homogène. L’échoendoscopie biliopancréatique est normale. Le diagnostic de néoplasie pancréatique est donc écarté.
Devant la pancytopénie et la cholestase est évoqué le diagnostic d’hémopathie infirmé par une immunoélectrophorèse sérique et urinaire normale, par des radiographies oseuses du corps entier normales puis par un myélogramme normal. Des BK tubages sont effectués, éliminant le diagnotic de tuberculose.
Devant la forte suspicion de cirrhose avec des résultats de Fibroscan en faveur (14 KPa)et malgré une FOGD normale et un bilan étiologique exhaustif négatif (Alpha 1 AT, céruléoplasmine, cuprurie et Ac anti tissus), une PBH transpariétale est effectuée retrouvant un aspect d’hépatite granulomateuse sans nécrose caséeuse avec ébauches de nodules. Le bilan est étayé par un dosage d’angiotensine convertase revenant élevé à 147 UI/l, par un scanner thoracique et des EFR s’avérant normaux. La bronchoscopie avec LBA ne montre qu’une hyperlymphocytose. L’examen ophtalmologique et l’échographie cardiaque sont sans particularité. La biospie ostéomédullaire objective des granulomes.
Le diagnostic retenu est donc celui de sarcoidose avec atteinte médullaire, hépatique (précirrhogène ou cirrhogène), rénale (néphrite interstitielle)et possiblement cardiaque.
Une corticothérapie à 0.5 mg/kg est instaurée rapidement permettant en 2 mois une nette régression de la cholestase, une quasi correction de la fonction rénale et de la pancytopénie. Une décroissance de la corticothérapie est actuellement en cours.
Le diagnotic de sarcoidose d’évolution cirrhogène est rare, il faut savoir cependant l’évoquer devant des formes cholestatiques inexpliquées.