2024
Yara Yazbeck, Celine Duval, Tenu Ulrich, Andreea Monica Nistor, Cosmin Voican, Edoardo Poli
Groupe Hospitalier Nord Essonne
Hépatologie – 17/05/2024 – Cas clinique
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 70 ans ayant une découverte fortuite de shunt porto-pulmonaire. Ce patient ayant comme antécédents médicaux une hypertension artérielle, un diabète de type II non insulino-dépendant évoluant depuis plus que 15 ans et une tuberculose pulmonaire bacillifère diagnostiquée en Février 2022 et traitée par quadrithérapie, a été hospitalisé en diabétologie en Juin 2023 pour rééquilibration de son diabète. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien de Février 2022 est revu et met en évidence un retour veineux pulmonaire anormal avec une communication entre la branche portale gauche et la veine pulmonaire inférieur gauche; il s’y associe des signes d’hypertension portale avec importantes voies de dérivation abdominales et une splénomégalie; le foie est de taille et de morphologie normale (Figures 1-4).
En Juin 2023, la biologie montre des signes d’hypertension portale avec une thrombopénie à 60 G/L, un bilan hépatique normal mais un TP à 68% et un facteur V à 40%.
Le bilan étiologique complet d’hépatopathie chronique permet d’exclure une cause virale, auto-immune, toxique et de surcharge martiale ou du cuivre ainsi qu’un déficit en alpha-1-antitrypsine.
Le fibroscan ne révèle pas de fibrose (élasticité à 4.3 KPa).
L’endoscopie digestive haute ne retrouve pas de varices œsophagiennes mais la présence de varices gastriques IGV1.
L’échographie hépatique avec doppler retrouve une re-perméabilisation de la veine ombilicale avec un flux hépatofuge, pas de shunt spléno-rénal et une rate de 16cm.
L’ETT avec épreuve de contraste ne décrit pas de shunt gauche-droit ni droit-gauche.
Le patient est asymptomatique sur le plan pulmonaire.
Une ponction biopsie hépatique par voie trans-jugulaire montre un HVPG à 2 mmHg (pression veine sus-hépatique libre 15 mmHg, bloquée 13 mmHg). L’examen histologique de la biopsie montre l’absence de cirrhose mais la présence de troubles de l’architecture hépatique avec fibrose hétérogène inactive et anomalie du lit veineux portal périphérique, l’ensemble évoquant une maladie vasculaire hépatique chronique.
Un bilan de thrombophilie complet et la recherche génétique de maladie de Rendu Osler sont négatifs.
Le diagnostic de maladie porto-sinusoïdale est retenu avec un shunt porto-pulmonaire secondaire à l’hypertension portale.
Un traitement par bétabloquants a été instauré. Après discussion multidisciplinaire, il n’a pas été posé d’indication à un traitement chirurgical ni a une embolisation du shunt.
Le patient est toujours asymptomatique sur le plan pulmonaire et digestif.
Conclusion :
La maladie porto-sinusoïdale (MPS) est caractérisée par des modifications histologiques spécifiques qui n’incluent pas de cirrhose. Elle peut être associée ou non à de l’hypertension portale. Les patients restent en général asymptomatiques en l’absence d’installation des complications de l’hypertension portale.
La formation de shunts porto-systémique dans cette pathologie est fréquente, mais les shunts porto-pulmonaires comme celui du cas clinique présenté sont rares.
Une revue de la littérature concernant les shunts associés à l’hypertension portale non cirrhotique secondaire à la maladie porto-sinusoïdale sera présentée.