2005
C Renou (1), M Bourlière (2), F Martini (3), O Larroque (1), B Calvet (3), S Sokolowsky (3), A Harafa (1), JP Igual (1), T Benderitter (4), P Halfon (5).Unité d’hépato-gastroentérologie, CH Hyères (1) ; Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Saint-Joseph, Marseille (2) ; Laboratoire d’anatomo-pathologie, Toulon (3) ; Cabinet d’hépato-gastroentérologie, boulevard de Strasbourg, Toulon (4) ; Laboratoire de virologie, Alphabio, Marseille (5)
Hépatologie – 2005-06-02 – PW –
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L’absence de méthodologie diagnostique unique dans les syndromes de chevauchement entre cirrhose biliaire primitive (CBP) et hépatite auto-immune (HAI) témoigne de la rareté et de l’absence de validation prospective de cette pathologie auto-immune. Toutefois, la méthodologie française (Chazouillères et al., Hepatology 1998) basée sur la présence de deux des trois critères diagnostiques reconnus pour chacune des deux pathologies, reste la plus pertinente et de fait la plus employée. Le traitement du syndrome de chevauchement CBP-HAI est mal codifié. L’association acide ursodésoxycholique-corticothérapie pourrait être le traitement de choix du syndrome de chevauchement au travers de résultats encourageants de différentes études thérapeutiques (Chazouillères et al., Hepatology 1998 ; Lohse et al., Hepatology 1999). Toutefois, la prescription d’acide ursodésoxycholique en monothérapie semblerait être également efficace à la fois sur le plan biochimique et immunologique en l’absence d’effet secondaire grave associé (Joshi et al., Hepatology 2002).
Le diagnostic de syndrome de chevauchement CBP-HAI était posé chez un homme de 48 ans dans les suites d’un bilan d’asthénie isolée. L’activité des ALAT était supérieure à 5N et celle des phosphatases alcalines à 2N. La recherche d’anticorps anti-mitochondries de type M2 était positive (1/1640ième) en IFI et par Western blot. L’examen histologique hépatique mettait en évidence une hépatite modérée de l’interface et des canaux biliaires normaux. Un traitement par acide ursodésoxycholique était prescrit à la dose de 15 mg/Kg/j. La régression de la cholestase et la cytolyse survenait après 3 mois de traitement puis se maintenait jusqu’à la réalisation d’une nouvelle ponction biopsie hépatique effectuée après 18 mois de traitement. L’examen histologique hépatique était normal. La poursuite du traitement était maintenue du fait de la méconnaissance de l’histoire naturelle du syndrome de chevauchement CBP-HAI non traité.
A notre connaissance, il s’agit du premier cas de régression complète des perturbations biochimiques et histologiques après traitement d’un syndrome de chevauchement CBP-HAI par acide ursodésoxycholique. Cette observation renforce l’intérêt de la prescription d’acide ursodésoxycholique, sans corticothérapie associée, lors de la prise en charge thérapeutique initiale d’un syndrome de chevauchement CBP-HAI.